脊髓栓系综合征是儿童中枢神经系统常见的先天性疾病,出生时大部分人会在腰骶部皮肤处出现一些异常表现,比如皮毛窦,脂肪瘤等,由于相关知识的欠缺,容易被家长甚至医务人员忽视,等小孩长大出现症状再来就诊手术时,效果已经不是非常理想。因此,早期发现早期治疗显得尤为重要。
脊髓栓系综合征是指由多种脊髓先天性发育异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端(圆锥)因各种原因受制于椎管的末端,使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。
1、腰骶部皮肤改变:腰骶部皮肤隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛发隐性脊柱裂、皮毛窦、脊膜膨出,皮下脂肪瘤等。
2、脊柱后凸或侧弯畸形:叉型椎体、半椎体及椎体融合等3、下肢的运动障碍:表现为行走异常,下肢力弱、踝变形(马蹄内翻足)。4、下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。5、大小便功能障碍:常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、尿频、每次量较正常少等等;少数患者有大便秘结、便秘,或失禁。手术治疗手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做,有些患儿以前已做过手术但仅仅切除了腰骶部的包块(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤)而未处理椎管内的脊髓病变实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术结果是无效或加重;甚至还有些医生认为本病无法治疗消极等待致病情发展,教训惨痛。 对患者进行手术时应贯彻微创理念,坚持做显微外科手术,必要时配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再粘连和栓系,以及预防术后伤口并发症。对术后患者进行随访,对泌尿系功能障碍的防治,下肢运动和感觉的康复,以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重栓系手术,而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导,对患者是不利的。
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