脊髓栓系(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于各种先天或后天因素造成的脊髓纵向牵拉、圆锥低位、脊髓发生病理改变而引起的神经损害综合征,包括下肢感觉运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等。TCS多见于幼儿及青少年,成人少见。
病因及分型
TCS属于神经管畸形,多为胚胎背侧外胚层的神经板发育障碍所致。随着神经管的发育,脊索在胚胎体节的两侧伸出前后突起分别形成椎体及肋骨、横突、椎弓、椎板及棘突,最后形成椎管并包绕脊髓。若终丝受到各种因素的牵拉导致脊髓上升障碍,即可由于受牵拉的脊髓微循环障碍,出现进行性的神经功能障碍。
临床上分为原发型和继发型:原发型主要指各种先天性发育异常导致的脊髓栓系,较为常见,又可分为:脊膜膨出型,脂肪瘤型,脊髓纵裂型,肿瘤型,脊髓末端位置正常型,混合型。继发型主要见于腰骶部脊髓脊膜膨出修补术后或外伤,该部位瘢痕、脂肪组织与脊髓和马尾粘连造成对脊髓的牵拉,引起TCS。
临床特点与诊断
临床特点主要为圆锥受牵拉引起,包括:
1、疼痛为TCS最常见的症状,可出现腰背部、会阴区和双下肢的广泛疼痛。
2、感觉运动功能障碍包括进行性双下肢无力和步行障碍。可表现为上运动神经元损害症状,亦可表现为下运动神经元损伤表现。感觉障碍包括鞍区和双下肢麻木和感觉减退。
3、二便功能障碍包括大小便困难或失禁。神经源性膀胱导致的尿失禁对患儿心理影响较大,还可因其合并肾功能损害进而危及生命。
4、皮肤异常常见腰骶部多毛、皮肤窦道等皮肤异常。
5、合并其他脊柱脊髓畸形如脊髓脊膜膨出、脊柱侧弯、半椎体等。
MRI是诊断TCS的首选方法,可清楚分辨脊髓的位置和形态,确定圆锥位置,发现脂肪瘤和增粗的终丝,并且还能发现入脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出等脊柱脊髓畸形。有学者认为MRI不能动态观察硬膜搏动,由于术后患者圆锥位置多无明显改变,因此不利于进行手术前后的比较分析。而B超可较好显示低龄患儿的脊髓圆锥,对预测疗效、确定术后是否复发有较高价值。脊柱正侧位X线片主要用于术前椎体定位,CT可用于合并有复杂的脊柱先天畸形的患者。
治疗
脊髓栓系松解术是治疗TCS的主要方法。手术目的是松解粘连,消除脊髓圆锥所受的张力,以最大限度恢复受损的神经功能。由于神经损害常呈不可逆性,因此多数人认为手术时机越早越好,因此多数学者认为对于无临床症状的圆锥低位者也应尽早手术治疗。
多数患者术后疼痛可缓解或消失,感觉运动功能亦可有一定恢复,但二便功能障碍恢复常不满意。预后效果与患者的病程长短、栓系的病因、神经损害程度和手术操作等因素相关。(图片来自网络侵权删除)
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