全球首例
近日，世界最著名医疗机构克利夫兰诊所成功地进行了首例宫内胎儿手术，修复了一个近23周大的胎儿脊柱裂的出生缺陷。
来源：生物探索、梅斯医学、中华网
世界最著名医疗机构克利夫兰诊所成功地进行了首例宫内胎儿手术，修复了一个近23周大的胎儿脊柱裂的出生缺陷。6月3日，一名女婴在临近足月时通过剖腹产出生且母女平安。这是医学上的一大进步，未来更多的胎儿可以获得超前的治疗。
脊柱裂（bifidspine）为临床上常见脊柱畸形，其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。常在胎儿18周左右时发生，但是可以通过常规解剖扫描检测发现。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。脊柱裂在宫内发病率可能高达10%以上，并经常伴有其他严重的神经系统畸形，同时可发生早期流产和死胎，因而脊柱裂患儿约占成活新生儿的1/5万～1/3万。据悉，在美国每年大约有名新生儿患有脊柱裂。
01在胎儿修复手术之前，脑脊液会从脊柱后侧突出，这被称为Arnold-Chiari畸形，它会导致脑脊液回流并产生压力，从而导致脑损伤。一般来说，脊柱裂的婴儿在出生后需要分流来释放积聚的液体。
在胎儿修复手术中，要做一个类似剖腹产的切口，露出母亲的子宫。然后用超声波来定位胎盘和胎儿。子宫打开4.5厘米，胎儿背部暴露，显示脊柱裂病变。然后，外科医生仔细缝合几层单独的组织（肌筋膜、硬脑膜和皮肤），以覆盖缺损。子宫闭合后，胎儿会留在子宫里，直到怀孕结束，最终通过剖腹产出生。
手术的成功基于两个指标——恢复正常的大脑结构和出生时的胎龄。这个手术还是相当成功的。在修复手术完成后一个月，胎儿进行了大脑检查。结果显示胎儿的畸形被逆转，大脑后部恢复到正常的外观。
克利夫兰诊所医学博士DarrellCass表示：“尽管手术很成功，但是脊柱裂却永远无法治愈。未来这个孩子将需要我们脊柱裂诊所的一个多学科护理团队提供持续的支持性护理，包括神经学、泌尿学、骨科、发育儿科和神经外科方面的专家共同护理。”
02关于克利夫兰诊所
克利夫兰医学中心是世界最著名医疗机构之一，机构集合医疗、研究和教育三位一体，提供专业医疗和最新治疗方案的非营利性机构。克利夫兰医学中心始建于年2月28日，隶属于俄亥俄州一家非营利性公司——克利夫兰临床基金会，并由其经营。
03关脊柱裂
病因与发病机制
胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始（相当于胸段）再向上、下两端发展，于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、第2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。
症状
囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈圆形或椭圆形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表面皮肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、神经组织等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时则包块张力高，安静时背部包块软且张力不高，于包块根部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。X线照片显示椎管扩大，棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时，包块张力高，前囟隆起，可能同时伴发脑积水征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无反应或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
脊髓外露出生后即可看到，局部无包块，有脑脊液漏出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有黏液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。
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编辑/吕美娟扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
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