一名患者两种头痛，罪魁祸首在何处

病例回顾

25岁女性，头痛病史3年余，性质会随着姿势的变化而变化。患者既往有马凡氏综合征，以及偶发偏头痛的背景。患者头痛的特殊之处在于，其症状包括两种类型：

(1)如果患者平躺超过数分钟，便会出现“高颅压性”头痛症状，改为坐位或站立位时症状则会缓解。这种头痛通常会在1～2分钟内发展，并且不具备偏头痛性特征。患者的视力没有变化，但有时可以听到嘶嘶的噪音。此外，坐位时身体前倾或Valsalva动作也可能引发类似的症状。

(2)从平躺转为坐位或站立位时，患者还经常会出现另一种不同的“非高颅压性”广泛性头痛。这种头痛症状发展很快，有时会在数秒间迅速发展。如果患者此时躺下或坐下，头痛则会在数分钟内改善。另外在头痛发作时，还伴有急性发作的腰背痛，并放射至左腿，同时伴有短暂的无力感。

患者的头痛对一般的镇痛药反应不佳。由于症状和体位有关，患者在晚上睡觉时会使用四个枕头垫高，在白天的日常生活中，也会谨慎地改变体位。神经系统查体中，经治医生未发现显著异常，并且没有视乳头水肿。

患者的脑脊液开放压力为4.5cmH2O。头部CT静脉造影结果正常，脑部MR扫描则显示后颅窝蛛网膜囊肿（图1A）。脊柱的MR扫描则显示腰骶硬膜囊明显增大，并且在骶骨水平可见双侧较大的脊膜膨出（图1B、图1C）。

图1患者的MR检查结果

A：脑部MRI的T2序列可见后颅窝蛛网膜囊肿；

B：脊柱的MRI的T2序列显示硬膜扩张；

C：脊柱的MRI的T2序列示骶骨水平脊膜膨出

此外，通过实质探头对患者的颅内压进行监测，发现当患者改变体位时，颅内压并没有明显的上升或下降。

病例启示

本病例介绍了一名患有马凡氏综合征的女性患者，并发严重的硬脑膜扩张，引起了不同类型的头痛发作。

马凡氏综合征引起的脊髓周围硬脑膜扩张既往已有较为充分的记载，并且通常累及腰骶部区域。有时这会导致脑膜膨出或脑膜憩室的产生，同时导致脑脊液漏，并引起自发的颅内低压。

本例患者没有显著的颅内低压影像学证据，但脑脊液测压确定了颅内低压的存在。另外，尽管颅内压监测并未发现和体位相关的显著压力波动，但患者的头痛确实由于体位改变而被反复触发和缓解。

对此，经治医生推测，患者在无头痛时颅内压是正常的，而头痛的发作可以归因于与体位变化有关的颅内压微小变化。虽然这些颅内压变化不能通过实质探头来检出，但脑室内探头可能对于颅内压变化更敏感。

通常情况下，颅内压不随体位变化而出现显著变化。对于本例患者，可以假设其在体位变化期间，脑脊液空间和骶部脊膜膨出空间存在脑脊液运动，引起压力波在脊髓和大脑之间传播。根据脑脊液流动的方向，可能导致颅内压的瞬时升高或降低，导致“高颅压”或“低颅压”性头痛。

总之，对于马凡氏综合征患者，如果出现了体位性头痛，应该考虑到脊髓脑膜膨出的可能性。

医脉通编译自：PetkovicG,etal.Highandlowpressureheadaches:aspinalcause.PractNeurol.

镜影

赞赏