影像资料
患者，女，45岁，胸闷、胸痛20d，无外伤史，无既往脊柱外科手术、感染或脊髓麻醉史。查体除见全身皮肤结节外未发现其它异常体征。胸部平片见右上肺野巨大肿块影，CT（图1）及MRI（图2）示右上胸腔内巨大囊性（15cm×20cm×20cm）占位病变，脊椎颈胸段侧弯、变形，病变段椎管及椎间孔明显扩大，T1、T2右侧椎弓缺如，疑似纵隔肿瘤并脊柱、脊髓侵犯。
每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获，同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流！病理结果就在下边，但请记住：多一份思考，多一份收获！
MRI检查结果
诊断
全身（颜面、躯干、四肢）多发性乳头状、囊状皮下结节及咖啡牛奶斑（图3），行右上肢皮下结节病理活检示纤维瘤。术前诊断为右上后纵隔肿瘤。
在全麻下行开胸手术。术中发现右上纵隔一约20cm×20cm×20cm不规则囊性肿块，呈葫芦状，根部位于后上纵隔并凸向右胸顶，与右上叶尖段部分带状粘连，囊肿穿刺抽出无色清亮的液体。
切开囊肿发现通向椎体，一窦道进入椎管内，术中证实为脊膜膨出症。切除部分游离端囊壁（囊壁增厚），残余部分予重叠缝合（非可吸收线3-0prolene）。术后囊壁病检示符合脊膜膨出。
鉴别诊断
临床上主要靠影像学发现并诊断，椎管造影可见蛛网膜下腔与囊肿相通，硬脊膜膨出，CT可示椎体畸形及椎旁占位，因类同实质性占位，易误诊，MRI示囊内信号等同于脑脊液，可明确诊断，更可清晰地显示囊腔与脊髓的关系。脊柱侧凸、椎体滑脱、椎间孔扩大等骨结构异常发生在70%的胸内脊膜膨出症患者。
MRI不仅对于诊断是必不可少的，而且还用于明确病变与周围结构的关系，并排除其他可能的伴随病变，如神经瘤等，以助判断是否需行椎板切除、囊肿处硬膜修补、腔镜腹腔内引流或开胸探查等手术术式及路径的选择。因伴发的多发性神经纤维瘤为恶性肿瘤相关性疾病，胸腔内脊膜膨出往往被误诊为原发性纵隔肉瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、星形胶质细胞瘤等纵隔肿瘤，目前只有通过手术探查才能明确诊断。如果影像学显示后纵隔占位、脊柱侧弯、脊柱裂、椎间孔扩大等一系列脊柱畸形，同时有多发神经纤维瘤，则高度提示本病。椎管充气造影可进一步确诊。
病例讨论
脊膜膨出症属先天性脊柱裂（spinabifida）范畴，是胚胎发育过程中，椎管闭合不全，椎管内容物从骨缺损处膨出形成。其症状的严重程度并不决定于囊的大小，而取决于膨出的部位，囊内神经组织的内容及畸形的程度。膨出物含神经组织的叫脊髓脊膜膨出是临床较常见类型，因其引起下肢肌力下降等神经系统功能障碍，故常可早期发现。
狭义的脊膜膨出症膨出物不含神经组织，因临床症状少，故较少报道。发生在椎体腹侧的脊膜膨出并向胸腔突出者，称胸腔内脊膜膨出，属罕见的先天性畸型，约68.8%胸腔内脊膜膨出合并Ⅰ型神经纤维瘤病（雷克林霍曾氏病VonRecklinghausen’sdisease），与脊柱侧弯畸形合称为Nanson三联征。本病例符合此三联征。
由于病变向胸腔内突出，症状出现较晚，多在40～50岁出现症状而就诊。临床表现的出现及进展取决于脊膜膨出大小和位置。它可因牵拉压迫脊髓造成下肢轻瘫或疼痛，或因压迫肺和纵隔结构引起咳嗽、呼吸困难和心悸等。可能出现的并发症有囊肿自发破裂致胸腔积液或血胸，或侵犯胸内动脉致胸壁血肿。
赞赏
长按向我转账
受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。
国庆告白中科白癜风换肤计北京中科白瘕风刘云涛推荐文章
热点文章
