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来源:1影1世界
脊髓低位影像学评价
脊髓圆锥低位及拴系综合症(tetheredcordsyndromeTCS),是一种常见的脊髓发育异常。
在胚胎发育3个月时候,脊髓和椎管长度一样,以后脊髓发育较椎管变慢,脊髓圆锥在出生时大约平腰3椎体,随年龄增长,脊髓圆锥也逐渐上移,到成年人最终平腰1水平。
在胚胎或孩子发育过程中,脊髓粘连固定导致发育期脊髓向上移位过程受阻,故又称为脊髓固定症或脊髓拴系综合征。它的诊断标准也是看脊髓下端的位置:12岁以后脊圆锥低于第2腰椎水平,或6岁以前脊髓圆锥低于第3腰椎水平。
正常情况下,终丝直径2mm,一般在MRI图像上不可显示。
临床分型:
终丝粗大型:终丝直径超过2mm,圆锥低于腰3水以下。
脂肪瘤型:椎管内脂肪组织包绕脊髓及马尾神经,与硬膜囊粘连,包括脊膜膨出及骶部脂肪瘤。
后粘连型:多为脊膜膨出术后所致。
肿瘤型:是指脊髓低位合并肿瘤或肿瘤样异常,如皮样囊肿,神经肠源囊肿,畸胎瘤等。
混合型:为上述2种或更多病变同时存在。
脊髓低位及拴系畸形典型表现
影像学分型:
影像学检查,尤其是腰骶部MRI,可清楚显示圆锥位置,髓内信号,终丝形态,合并异常等,从而明确诊断,并分型,已为临床广泛接受。
最轻型:
圆锥位置低于正常半个到2个椎体,容易漏诊。
终丝仅轻度增粗,直径大于2mm,在MR上终丝一般不显示,若能清晰看见,则提示终丝增粗。
中度型:
脊髓低位合并有明显的终丝增粗,终丝内可含有脂肪变。
复杂型:
正常的脊髓圆锥膨大消失,脊髓逐渐变细,紧贴椎管后缘向下延伸,常合并椎管内较大的脂肪瘤,脂肪瘤通常位于脊髓的背侧,偶尔侵及脊髓本身,形成髓内样脂肪瘤。
3个不同病例,均可见脊髓圆锥消失,紧帖椎管背侧走行,合并骶裂,脊膜膨出,局部脂肪瘤。
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