尚爱加脊髓栓系综合征是一种先天性疾病，属于神经管发育畸形的范畴，可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关，亚洲人群高发，我国华北地区病例较为集中，女性略多于男性。所谓栓系，是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张，导致脊髓缺血缺氧，从而引起各种临床症状。脊髓拴系常合并其它畸形，如：（脊髓）脊膜膨出、（I型、II型）脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形，如不合并其它畸形，则称为单纯型栓系。患儿出生后可能无明显症状，但多数患儿腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤的异常，包括：包块、皮毛窦（局部皮肤出现异常毛发）、皮肤凹陷、皮赘（小尾巴）等异常，如有此类畸形建议尽早行腰骶椎MRI检查，以排除脊髓栓系。脊髓栓系如不能及时解除，随着患儿的生长发育，脊髓的牵拉会越来越重，逐渐出现大小便异常，包括：小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等，部分患者可有马蹄足畸形，具体表现为：足弓增高、足内翻、足趾屈曲、活动不能等。脊髓的牵拉导致下肢神经失营养，可出现下肢感觉减弱，伤口难愈合。由于脊髓受牵拉，脊髓栓系患者一旦出现脊柱外伤，症状可能突然加重，可能出现短期内大小便失禁甚至截瘫。少数单纯型栓系可能青少年时期均无明显症状，而成年后逐渐出现腰腿疼痛不适等症状。对于脊髓栓系的患者，一旦发现，需尽早手术，临床研究表明，脊髓栓系患者3岁前接受手术治疗的，效果较好。手术方法为解除拴系，对于合并脂肪瘤、先天性肿瘤的患者，需一并处理，以解除病变对脊髓的压迫。手术的目的是中止疾病的自然病程，防止症状进一步加重，对于已有症状的患者，部分可缓解，但多数需配合其它治疗。一般来说，症状越重、畸形越复杂，术后症状缓解越不明显。本期专家尚爱加尚爱加，男，副主任医师，副教授，硕士生导师，临床医学博士。中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组副组长。中国医师协会神经损伤培训专家委员会委员。第二届中国医师协会功能神经外科分会专家委员，第四届中国医师协会小儿神经外科分会专家委员，北京医学会脊髓脊柱专业组委员。年起从事神经外科工作，临床经验丰富。专业特色为椎管内肿瘤、脊髓血管病的外科治疗。尤其擅长小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症、骶管囊肿，脊柱裂，脊髓栓系综合征等神经系统疾病的显微手术治疗。发表论文40余篇，获国家自然科学基金3项，省部级课题2项，获奖1项，专利1项。微医华北weiyihuabei更多健康资讯请北京中科医院都是假的北京白癜风专科医院哪家好
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