脊髓栓系综合征

脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中（见图1），脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常（见图2）。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。

脊柱脊髓发育过程

正常脊柱脊髓与脊髓栓系位置关系比较

如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

隐性脊柱裂

脊膜膨出模式图

脊髓脊膜膨出模式图

腰骶椎管内脂肪瘤MRI

潜毛窦

脊髓栓系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：

腰骶部皮肤改变　腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。　常见皮肤异常表现如图所示：

临床表现：

1、下肢运动障碍　表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。

2、下肢的感觉障碍　表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

3、大小便功能障碍　常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。

年龄越大，症状越重。

影像学可见：

1、以终丝粗大、脂肪瘤最为多见；

2、牵拉脊髓，圆锥位置下移；

3、脊髓脊膜膨出，腰骶部皮肤异常；

4、脊髓纵裂，脊髓空洞，脊髓囊肿；

5、腰骶部脊椎裂；

6、部分可合并脊柱侧凸。

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