神经纤维瘤病I型（neurofibromatosistypeI,NFl）
神经纤维瘤病I型（NFl）也称vonRecklinghausen病或周围型神经纤维瘤病，属神经皮肤综合征，以牛奶-咖啡斑、丛状神经纤维瘤、脑错构瘤病变为特征。
1.视神经孔、眶上裂、卵圆孔、人字缝扩大，蝶骨大翼发育不良（图1）、脑膜钙化。
2.脑白质异常密度，皮下及颅底孔神经纤维瘤征象（图1）。
1.诊断标准中与影像学有关者包括脑与视神经胶质瘤、骨质异常、丛状神经纤维瘤。
2.CT对于NFl脑实质病变显示不如MRI。
3.颅外病变：肋骨发夹状改变和多发假关节、脊柱侧弯、椎骨扇贝状受压及椎间孔扩大、硬膜囊扩大、脊膜膨出。
图1神经纤维瘤病I型（NF1）
男，5岁。左蝶骨大翼发育不良，左额颞区（2个白箭）及眶周皮下多发不规则软组织密度影影像三人行
