脊髓拴系综合征指先天发育异常和/或后天因素(如手术炎症等)导致的脊髓受牵拉/压迫、圆锥低位,造成脊髓神经血管缺血、缺氧,逐渐变性坏死或呈退行性改变。临床表现为下肢感觉或运动功能障碍、畸形、大小便功能障碍等神经损害的症候群,影像学表现为圆锥位置低于腰2水平[1]。
脊髓拴系综合征的发病率较高,但由于其具有隐匿性病程,多数患者在出现症状前并未予以重视,出现症状后又因对疾病不了解,分散到神经外科、泌尿外科、小儿外科及骨科就诊,极易漏诊或误诊,导致真实患病率不详。国外流行病学调查显示,学龄儿童中存在原发性脊髓拴系综合征的比例约为0.1%[2]。成人脊髓拴系综合征的发病率暂无具体数字。脊髓拴系综合征多在儿童期发病,少部分患者成年起病。患者发病风险主要与年龄、性别和全身情况有关,男∶女约为2∶1[2]。
隐性脊髓拴系综合征指具有与脊髓拴系综合征相似的症状,但圆锥却处于正常位置。临床主要表现为终丝牵拉、束缚脊髓导致泌尿功能障碍。有研究认为,18%的脊髓拴系综合征指患者圆锥处于正常水平,而在相关手术中发现,其概率为14%~28%[3]。因此,凡有排尿、排便障碍,下肢感觉、运动障碍,足畸形等症状,体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者,均需疑为脊髓拴系综合征,一经确诊,应尽早手术治疗。
脊髓拴系综合征的自然发展史
参考文献
[1]OgiwaraH,LyszczarzA,AldenTD,etal.Retetheringoftransectedfattyfilumterminales[J].JNeurosurgPediatr,,7:42-46[2]百度百科:脊髓拴系综合征[3]WarderDE,OakesWJ.Tetheredcordsyndromeandtheconusinanormalposition[J].JNeurosurg,,33(3):-供稿:陈治宇
校对:李健、董玉婷
获取更多资讯,扫描下面