Chiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)是一种先天性颅颈交界区畸形，以小脑扁挑体通过枕骨大孔不同程度的下班为主要特征，具有不同的病因、病理生理及临床表现。
Chiari畸形临床知识
1.临床分型
目前基本仍沿用年奥地利病理学家HansChiari的早期分类，即Ⅰ-Ⅳ型。
ChiariⅠ型畸形表现为小脑扁挑体下茄至枕骨大孔下3-5mm，多伴随有脊髓空洞。
ChiariⅡ型一般也称口Arnold-Chiari畸形，是在Ⅰ型的基础上合并有小脑蚓部、脑干和第脑室向下移位并变形，常伴有脑积水和脊髓脊膜膨出;存在枕骨大孔扩大、上颈椎畸形及颅盖骨发育异常;有时合并脐眼体发育不全、脊髓纵裂等。
Ⅲ型是在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出，膨出的内容物包含小脑、枕叶和延髓，也可伴有第4脑室及侧脑室下疝，疝出的组织大多是各种病变神经组织成分。
Ⅳ型罕见，表现为小脑发育不全，不向下方移位。
2.临床表现
ChiariⅠ型畸形好发于大龄儿童和成人，其临床表现的严重程度与小脑扁桃体下疝的程度无关。最常表现为枕下尖锐、搏动性头痛。有时伴头晕、恶心、共济失调、吞咽因难等。
ChiariⅡ型畸形好发于婴幼儿和新生儿，出现吞咽因难、喘鸣、窒息、心动过缓等危及生命的症状，而部分大龄儿童多出现肢体感觉障碍和肌力减退等脊髓症状。
ChiariⅢ型畸形的临床症状在ChiariⅡ型基础上出现脑皮层、视力障碍、认知功能障碍。ChiariⅣ型畸形的临床症状一般较轻。
编码思路
既然Chiari畸形是先天性小脑扁桃体下疝畸形，那主导词"畸形"或"异常"应该都可以，
畸形
-脑Q04.9，
核对卷一类目表Q04.9脑未特指的先天性畸形，
再查看Q04其他亚目，都和Chiari畸形实际情况不相符。
根据ICD的分类规则，某一部位没有的疾病，可以依次扩大解剖范围，直到有合适的对应该疾病的编码。
Chiari畸形是神经系统的先天性疾病，可将其归入神经系统(中枢)Q07.9NEC。核对卷一Q07.9神经系统未特指的先天性畸形，而Chiari型畸形已经有明确的部位和临床表现，结合查阅到相关文献可得Chiari畸形的正确编码应为Q07.0阿-基综合征。
因主导词"错位"，其英文"Malpostion"的中文解释为"位置不正，胎位不正;错位;异位"，那么Chiari畸形既然是小脑扁桃体位置不正确，所以查主导词"错位"应该也是可以的，查
错位
-先天性
--神经系统NECQ07/0
核对卷一，修正编码，可得Q07.0阿-基综合征。
根据查阅到的相关文献得知，Chiari畸形一般又被称为Arnold-Chiari畸形，翻译为中文称为阿-基畸形，也可称为阿-基梗阻、阿-基综合征、基底压迹综合征。因此Chiari畸形的编码可以直接以人名为主导词查找，阿-基梗阻或综合征[阿诺德-基亚里][基底压迹综合征]Q07.0，
核对卷一类目表Q07.0阿-基综合征，编码正确。
还可以"梗阻"为主导词，提示另见阻塞，转换主导词
阻塞(性)
-阿-基Q07.0
核对卷一类目表Q07.0阿-基综合征，编码正确，所以Chiari畸形的编码为Q07.0。
根据ICD-10扩展编码的规则，对于分类到同一类目下的疾病名称应适当予以扩展编码以示区别，可以将不同类型的Chiari畸形分别扩展编码，以确保疾病分类编码的精确性，便于资料检索。
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