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娘胎里带来的“小尾巴”？
乐乐（化名）刚出生，父母就发现了他的与众不同——屁股后面有根小尾巴。如今，1岁10个月的乐乐小尾巴已长到13cm长，形状像老鼠的尾巴，可以卷曲和伸直。
乐乐手术前照片
日前，乐乐父母带着他来医院就诊。经过诊断，这个“尾巴”被确定为脊髓栓系综合征（tetheredspinalcordsyndrome，TCS）。如果不及时手术，会形成双下肢发育异常，造成瘫痪以及大小便障碍等。
什么是脊髓栓系综合征:
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。
Tip
通过核磁共振和CT影像的检查，我院儿外科医生对其精心评估、手术前检查、制订手术治疗方案的积极准备，通过手术，顺利切除了乐乐的小“尾巴”。
乐乐手术后照片
小儿脊髓栓系综合征的症状体征
近来，随着神经科学的不断发展和现代科学技术的应用，直至年Yamada等总结这类病例的临床资料，才提出“脊髓拴系综合症”的新概念。
脊髓栓系综合征的临床表现较复杂，由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同，各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，并因脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍，常见临床症状和体征有：
疼痛
是最常见的症状，表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点，儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射；
运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见，有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变，在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现，前者包括遗尿，尿频，尿急，尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁，儿童以遗尿或尿失禁最多见，根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱，前者常合并痉挛步态，尿频，尿急，压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁，残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道，脊膜膨出，血管瘤和多毛症，约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出，腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视，个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。
根据典型病史，临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难，由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍，因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛，异常色素沉着，血管瘤，皮赘，皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称，无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
或与妈妈孕期叶酸不足有关
小儿脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)属于神经管发育异常，发病率为10万分之一，主要是由于先天性因素（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）等原因使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变；因此，提醒怀孕的准妈妈们在孕早期应积极补充叶酸，防范病毒感染，能比较有效的预防此类畸形的发生。
医院小儿外科小儿外科是医院的重点特色学科之一，以何晓东院长、哈佛大学医学博士刘潜教授为学科带头人，开展普外、新生儿、泌尿、骨科等专业。主要诊治小儿外科常见病、多发病、各类创伤、烫伤性及先天性畸形等疾病的诊断与治疗，尤其精通小儿疝气（含鞘膜积液）、包茎包皮过长、隐睾、尿道下裂、两性畸形、血管瘤、疤痕、先天性巨结肠、先天性肛直肠畸形、多指（趾）、并指（趾）畸形，唇腭裂畸形等疾病的手术治疗。
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