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病例仅供学习之用,不做诊断依据

男性,35岁,发现右顶部、左顶部、右下颌骨肿物2天。

术后病理:

右下颌骨纤维结构不良

双侧顶骨骨瘤

病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁,CT显示磨玻璃样高密度应为新生骨,低密度应为纤维成份。

女性,23岁,查体发现后纵隔占位3月余。

术后病理:(后上纵隔)神经鞘瘤

纵隔周围神经鞘肿瘤

(神经鞘瘤和神经纤维瘤)

神经源性肿瘤是纵隔常见肿瘤,占后纵隔原发肿瘤的75%。

几乎总是表现为后纵隔脊柱旁软组织肿块。其边界锐利,呈圆形或分叶状。

周围神经鞘肿瘤一般沿神经横轴方向生长。50%病例压迫骨组织结构导致神经孔增宽或邻近肋骨或椎体侵蚀。10%经邻近椎间孔蔓延进入椎管内形成“沙漏”状或“哑铃”状。

静脉内注入对比剂后肿块呈均质或不均质强化。10%神经鞘瘤可见点状钙化。MRI表现包括T1WI呈低到中等信号,T2WI呈中等到高信号。

周围神经鞘肿瘤在成人最为常见。男女患病均等。神经鞘瘤最为常见。多数不引起症状,常胸部影像学上偶然发现。出现症状包括肋间神经、中央气道或上腔静脉受压引起的疼痛或呼吸困难。神经鞘瘤和孤立性神经纤维瘤完全切除预后极好。

鉴别诊断:

孤立性周围神经鞘肿瘤要与后纵隔肿块鉴别。

鉴别包括神经管原肠囊肿、胸膜肿瘤、脊柱旁脓肿或血肿、侧位脊膜膨出和食管重复囊肿。软组织肿块引起神经孔扩张时,可做出神经源性肿瘤诊断。

教学要点

周围神经鞘肿瘤占后纵隔肿瘤的绝大部分,占纵隔肿瘤相当大比例。典型为单发病变,当其蔓延至邻近神经孔时,影像学可提示诊断。

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