微创神经外科专家王智：带您了解先天性神经管畸形
什么是先天性神经管畸形？
先天性神经管畸形是一种神经胚形成过程中的缺陷，是最常见的出生缺陷，发生率为0.6～3.7/活产儿。
先天性神经管畸形的病因
发病机制包括遗传和环境因素。可能的环境因素包括地理位置、受孕季节、社会经济层次、母亲年龄、锌和叶酸缺乏、母亲酗酒、母亲使用抗癫痫药物等。而遗传决定了对环境因素的易感性。
先天性神经管畸形的分类
根据神经组织暴露与否分为开放性和闭合性。 开放性神经管畸形：由于初级神经胚形成缺陷，神经组织暴露，伴有脑脊液渗漏，常累及整个神经系统（伴有脑积水、ChiariII畸形）。 闭合性神经管畸形：由于次级神经胚形成缺陷，神经组织不暴露，缺陷部位覆盖发育不良的皮肤组织，常为局限性，并且限于脊髓。包括：无脑儿、脑脊膜膨出（脑膜膨出或脊膜脊髓膨出）、颅脊柱裂、先天性真皮窦、开口性脊柱裂、脊髓脊膜突出、脑膜膨出、脊髓裂、脊髓纵裂、尾部发育不全等。
先天性神经管畸形的临床表现
开放性神经管畸形出生时可见，绝大多数妊娠期可以发现。神经管缺陷可以引起进行性神经退化，生后不久或后期出现症状，由于伴随的脑积水、ChiariII畸形、脊髓拴系囊性肿块、或纤维带压迫神经组织引起，可并发脑膜炎。 闭合性神经管畸形有不同的表现，也可以没有皮肤标志，以致多年不容易觉察。最常见表现是沿着脊柱明显的异常，如：充满液体的囊性肿块，低色素区，或色素沉着区，皮肤发育不全，先天性真皮窦，多毛小斑片，皮肤附属物，不对称的臀裂。其次是下肢或脚的不对称，一侧肢体较瘦、脚较小、高弓足或爪状趾。其他患儿表现为进行性脊柱畸形如脊柱侧弯。部分患儿表现为进行性神经系统缺陷，包括一侧远端下肢无力、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍，这些症状表现与脊髓拴系有关。
哪些检查可明确诊断？
对于可疑神经管畸形首选磁共振检查，可以发现脊柱或颅内畸形。CT扫描可以显示骨性缺陷和解剖，利于发现脑积水或其他颅内畸形。
先天性神经管畸形的治疗
开放性神经管畸形外科治疗包括：尽早关闭缺陷部位；伴有脑积水的患儿应该在关闭缺损的同时置管进行脑室腹膜腔分流；有症状的Chiari畸形应进行枕骨下后颅窝减压术；脊髓拴系患儿尽早行拴系松解手术。
专家推介王智
哈医大四院微创神经外科科主任教授（三级）主任医师（二级）医学博士。
黑龙江省老年医学研究会神经外科专业委员会主任委员
医院学会脊髓脊柱专业委员会名誉主任委员
黑龙江省医学会神经外科专业委员会副主任委员
黑龙江省医师协会神经介入专业委员会副主任委员
黑龙江省医促会神经外科分会副主任委员
黑龙江省脑血管病学会介入专业委员会副主任委员
医院学会神经微侵袭治疗专业委员会委员
中国医师协会神经介入分会出血性脑血管病专业委员会委员
医院学会首届脊髓脊柱专业委员会委员
中国微侵袭神经外科杂志编委
哈尔滨市中级人民法院医学类法庭科学技术专家
年本科毕业于哈尔滨医科大学，获学士学位，之后在北京医科大学及华中科技大学同济医学院攻读并获得硕士及博士学位，导师分别为国内著名神经外科专家栾文忠及雷霆教授。年由栾文医院凌峰及刘树山教授处参观学习神经介入及显微外科手术。-年留学加拿大，在国际著名神经外科专家Sutherland教授指导下，完成Fellow培训。从事神经外科专业后，多次有幸到美国、德国、法国、澳大利亚及等著名神经外科中心的参观学习的经历，使其对神经外科微创理念的精髓有了深入的了解，在技术上得以精进。
技术全面，特别是在微创神经外科领域具有很深的造诣，是国内较早开展微创神经外科工作的专家，年手术及介入治疗患者余例。注重临床实践，追求微创理念，并将先进、成熟及有效的治疗方法；如神经介入技术、显微锁孔技术、动态牵拉技术、神经导航、脊柱微创通道技术及神经内镜技术等，应用于颅脑及脊柱脊髓疾病的治疗，从而明显提高了手术疗效。
参加赵继宗院士主编的《微创神经外科学》《脑血管神经外科学》及《神经外科手术精要及并发症》等著作的编写工作。在国内外核心期刊杂志发表论文70余篇，其中被SCI收录7篇。共获省、市科技进步奖8项，其中缺血性脑血管病的介入及手术治疗获省政府科技进步二等奖。承担省部级课题5项。年获第四届黑龙江省归国留学人员“报国奖”，年获首届“龙江名医”
供稿：微创神经外科
编辑：王海娇
审核：岳金凤
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