女50岁
反复颈部疼痛10余年，加重伴左上肢功能障碍4天。
患者于入院10余年前无明显诱因出现颈部疼痛，疼痛呈僵痛，伴有颈部活动不利，偶有头昏重感，无上肢麻木，无畏寒发热等不适。4天前，患者无明显诱因出现上述症状加重，伴左上肢麻木疼痛不适、功能障碍，无法主动抬起，患者遂于外院就诊，颈椎CT提示：C2/3-C6/7椎间盘中央型突出，颈椎退行性变。胸部CT平扫双肺未见明显异常，左侧肩胛骨内侧缘软组织肿胀伴钙化，性质待定。予以输液治疗后（具体不详），患者无明显好转，遂于我院就诊。临床查体：诉颈部疼痛，伴左上肢麻木疼痛不适、功能障碍，无法主动抬起。
如图
全脊柱MRI：A.T1WI横断位；B.T2WI横断位；C.压脂横断位
左肩关节MRI：
D.T1WI横断位；E.压脂横断位；F.T2WI斜矢状位；G.压脂斜矢状位；H.压脂斜冠状位
全脊椎MRI示：Chiari畸形（Ⅰ型）伴颅底凹陷症，寰枕融合畸形，C2-T10平面脊髓空洞。（图A-B）。
左肩关节MRI示：左肱骨头骨质结构紊乱、塌陷；左肩关节对位不佳，关节盂结构紊乱、变浅；左肱骨、肩胛骨骨髓水肿；左肩关节周围肌肉及肌腱损伤。（图D-H）。
在全身麻醉下行“经后路枕骨大孔及颈椎管探查减压+颈0-3固定融合术”。术中见C1后弓几乎与枕骨大孔后缘先天融合，颈椎各阶段退变骨质增生，枕骨大孔后缘及C1-2颈椎管骨性结构狭窄，硬膜表面纤维组织增生粘连，硬膜囊肿胀，减压后见硬膜囊整体向后膨起、无明显褶皱及受压。
夏科氏关节病也称为神经营养障碍性关节病，最初由法国神经病学家Charcot于年描述是一种少见神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节病。是由多种病因引起的中枢或外周神经损害，以致关节结构和功能紊乱的一种关节病，以关节严重破坏但无明显疼痛为特点。常见的原因有脊髓痨、糖尿病、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤、脊膜脊髓膨出、周围神经病变等。查阅近几年文献，该病最常见病因是脊髓空洞症、糖尿病、创伤。
脊髓空洞症常由于环枕部发育畸形所致，多见于Chiari畸形，还可以由创伤、血管因素、肿瘤、退变或感染所致。脊髓空洞症多见于颈段、上胸段脊髓，其引起的夏科氏关节病常累及单关节，多见于上肢关节，尤其是肩关节和肘关节。
以往文献对夏科氏关节病的发病机制有神经血管学说和神经创伤学说。神经血管学说认为是由于交感神经功能紊乱引起血管反射所致血管充血、血管生成及破骨细胞活跃;神经创伤学说认为是由于关节的正常保护性反射缺失致使关节过度使用、反复磨损形成创伤。
MRI能很好地显示关节结构紊乱、骨质吸收缺损、骨质增生骨赘形成、骨端变形、关节脱位或者半脱位、关节腔游离骨块等情况；具有高软组织分辨率及空间分辨率，优于X线片及CT，可以清晰地显示出关节囊及周围软组织影，关节囊不均匀增厚、松弛，肥厚的关节囊与周围肿胀软组织形成肿块样改变，与肌肉组织相比，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，PDWI脂肪抑制呈混杂高信号影;关节腔内的积液可以表现为T1WI低信号、T2WI高信号影，也可以表现为混杂信号影，同时关节囊撕裂使关节积液流向邻近的滑囊及肌间隙。
MRI在脑和脊髓疾病诊断中起着越来越重要的作用，是检出脊髓空洞症的金标准，同时能全面评价关节病变的骨质破坏及软组织情况，若患有相应神经疾病同时发生无痛性关节破坏，脊髓空洞症合并夏科氏关节病的诊断就可以确定。因此，MRI检查在脊髓空洞症引起夏科氏关节病的诊断中具有重要价值，可以作为首选检查方法。
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供稿：尧麒
校对：揭平平
审核：刘勇
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