一、Chiari畸形
又称小脑扁桃体下疝畸形，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔疝入上颈段椎管内。常合并脑积水、脑脊膜膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
分4型
Ⅰ型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，低于枕大孔5mm。①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉障碍和小脑症状。
Ⅱ型最常见①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③常伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，气体畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状
Ⅲ型罕见。Ⅱ型+低枕部或高枕部脑膜脑膨出。
Ⅳ型罕见伴小脑严重发育不良
二、胼胝体发育畸形
胼胝体部分或全部缺如，常与气体畸形伴发，如前脑无裂畸形、Chiari畸形、胼胝体脂肪瘤等。
①横断面，侧脑室间距增宽、平行；②侧脑室枕角扩张，前角変尖；③可伴有中线囊肿、脂肪瘤或球形第三脑室。
1、常伴有气体畸形，如是个发育不良、脂肪瘤、皮质发育不良、脑裂畸形或无脑畸形、前脑无裂畸形、透明隔缺如、视交叉视神经纤细、垂体发育不良、垂体后叶异位
2、怀孕8-20周形成，从前向后，嘴部最后形成，占CNS畸形4%。膝部→体部→圧部→嘴部
三、脑膜膨出和脑膜脑膨出
膨出的脑组织常伴有发育畸形、扭曲，但组织学正常。
Dandy-Walker综合征（DWS）
先天下后脑发育畸形，第四脑室中、侧孔先天性闭塞。包括脑积水、小脑蚓部发育不全或不发育、巨大颅后窝囊肿与扩大的第四脑室相通。
脑穿通畸形
也称空洞脑，半球内一次空洞或囊肿与脑室或蛛网膜下腔相通。
先天性：①胎儿期由于脑破坏造成的脑组织举办丧失。
②胚胎发育时大脑半球内部形成空洞或囊肿。
③空洞大小不一。
④小空洞表面课件血管形成。
⑤大空洞壁为胶质疤痕，不含神经细胞。
⑥婴幼儿起病，临床表现视病变严重程度而定。
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