Chiari畸形,解剖学特点及认识

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Chiari畸形又名先天性小扁桃体下疝畸形，是一系列异质性很的解剖异常。

Chiari畸形Ⅰ型

Chiari畸形Ⅰ型的标准定义是指小脑扁桃下缘异位至枕骨大孔平面以下进入颈椎管内，而不伴有脑干的下移（下图）；可存在第四脑室的延长，但并不存在第四脑室及脑干下移入椎管。

诊断标准

是小脑扁桃体下缘向下超过枕骨大孔内缘连线5mm，或3~5mm并伴有明显临床表现者。有学者认为，5mm的下限适用于单侧扁桃体下疝的情况，而3mm的下限更适用于双侧扁桃体下疝。其实，目前对于Chiari畸形Ⅰ型的诊断已不拘泥于数字界限，而是更