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关于脊髓拴系的基本知识问答

关于脊髓拴系的基本知识问答脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。1

脊髓拴系一般都会出现哪些症状?

答:按顺序一般出现小便淋漓不尽,大便干燥,双脚或单脚变形,甚至下肢肌肉萎缩,瘫痪。如果出现神经源性膀胱可以导致膀胱扩大,输尿管扩张,肾积水,最后肾功能衰竭,尿毒症,死亡。

2

脊髓拴系手术的主要目的是什么?

答:阻止或延缓病程的进一步发展,例如:仅有大小便功能障碍的患者手术后可以避免下肢肌肉萎缩、瘫痪。

3

对脊髓拴系手术什么时机最好?

答:手术越早越好,可以避免因为身体增长带来脊髓牵拉造成的损伤,我科最早为出生5小时患儿手术。但是患儿越小手术要求的条件越高,不是专科不能开展。

4

成年人已经不再长高还有必要手术吗?

答:有必要,身体虽然不再长高了,但经常弯腰呀,弯腰就加大距离,牵拉脊髓,加重脊髓损害。所以说,成人的脊髓拴系仍有手术松解的必要。我们手术的病例中,最大者56岁,术后病情有所改善。

5

手术后会不会复发呀?

答:应用人工脊膜,鼓励早期活动,可防止复发。

6

对先天性脊柱裂本身如何处理?

答:如果脊柱裂孔较小,不影响脊柱的稳定可以不处理,如果裂孔较大,椎板缺损较多,即发脊柱不稳,对已经还纳的脊髓防护强度差,可以用钛板给以椎管重建。

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术后为什么最容易出现脑脊液漏这种并发症?

答:先天性脊柱裂患儿手术部位各种组织(硬膜,骨骼,肌肉)缺损,术后脑脊液容易沿组织间隙渗出,较严重者可以引起椎管内感染。

8

有些患儿以前作过手术但疗效不好,还可以再手术吗?

答:患儿以前已做过手术,但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未处理椎管内的脊髓病变,实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术,结果是无效或加重。对于这些患者,需要重新作脊髓拴系松解术,真正做到脊髓末端彻底松解、完全游离。

9

术前患者大小便正常,而术后小便淋漓不尽,大便干燥是为什么?

答:脊髓拴系的患者术前大小便似乎“正常”,并不是神经功能一定正常,是因为病程中神经处于代偿阶段,使得膀胱括约肌和逼尿肌达到平衡状态,表现为小便正常,而手术要分离神经,以解除神经粘连、拴系为最终目的,势必要影响神经,打破平衡状态,表现为小便不畅,这种功能障碍会随着神经逐渐恢复(3周-3个月)平衡状态的重新建立而得到改善,这个过程是可逆的。而不手术最终所引起的小便障碍是不能恢复的,是不可逆的。大便的表现也是同样道理。

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一些婴幼患儿手术,术后为什么还会出现脚变形呢?

答:已经患有脊髓拴系的胎儿在母体长期的孕育过程中已经使脊髓受到牵拉而引起神经损伤,出生后的一段时间内由于下肢肌肉组织发育的不完善而没有表现为脚变形,手术使得拴系的神经松解,但对已经功能缺失的神经却无能为力,术后随着患儿长大功能正常的神经对所支配的肌肉有良好的营养支持作用而使之强壮有力,而功能丧失的神经对其所支配的肌肉无营养支持作用而导致其软弱无力,这种肌力的不平衡导致足被有力的一组肌肉牵拉而变形。表现为马蹄内翻足或钩形足。

专家

崔志强,主任医师,中华脊柱微创医学会副会长,中国疼痛康复产业技术联盟副理事长,中华中青年神经外科协会委员,医院脊髓、脊柱微创外科中心主任、先天性神经管畸形治疗。

1.腰椎间盘突出症系统化治疗,颈椎病微创治疗;

2.神经管畸形:脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系综合征、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞症、颅底凹陷、环枢椎脱位等;

3.椎管内肿瘤:神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脂肪瘤、脊索瘤,先天性囊肿:骶管囊肿、(表)皮样囊肿、肠源性囊肿、畸胎瘤等;

4.脊柱脊髓损伤、颈椎病、椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎滑脱、脊柱侧弯、痉挛性斜颈。

5.四联微创手术治疗强直性脊柱炎。

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长按







































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