生活中,我们常见小儿尿床,主要原因是生理性因素,如小儿的神经系统发育不成熟、过度劳累等。但还有一些常被大家忽视的病理性原因,最常见的病因就是脊髓拴系综合征。
脊髓拴系临床上并非罕见,但普通群众对其缺乏足够认识,造成家长不带孩子去就诊,等病情发展到一定程度,脊髓神经功能出现永久性损害,导致严重残疾,一切都悔之晚矣。
在此我们呼吁,请孩子家长一定要重视小儿遗尿,医院的神经外科医生就诊。那么脊髓拴系综合征是怎样造成的呢?它有什么表现、该怎样治疗?什么是脊髓拴系?椎管“管不住”脊髓脊髓拴系是由脊髓先天性发育异常而导致的一系列临床综合征。
当胎儿还在母体里,甚至更早的还处于胚胎期的时候,就埋下了病根。脊椎、脊髓在发育的过程中出现异常,比如:腰骶部的椎管没有正常闭合而形成小裂缝(隐性脊柱裂);应该待在椎管内的脊髓、脊膜却膨出来了;腰骶椎管内长出脂肪瘤……这类发育异常,使得脊椎与脊髓的生长不能协调一致,椎管“管不住”脊髓,下端的脊髓从椎管内“长”出来,与外面的软组织黏连在一起,就形成了脊髓拴系。好比做一支铅笔时,笔芯做得太长、太粗,或者木头笔杆做得太短、不够严密,就会导致笔杆包不住笔芯,笔芯露在外面。
正常情况下,脊椎的生长快于脊髓的生长,因此在生长发育过程中,会有一个逐渐向上回缩的过程,发育完全的正常成年人,脊髓的下端应高于脊椎,一般在第一腰椎的高度。而脊髓拴系的患者,脊髓下端的“终丝”在骶椎部位被牵拉住,不能向上回缩,就好像被拴住了一样,脊髓逐渐被拉长,从而出现各种感觉和运动障碍。因此,被形象地称为脊髓拴系综合征。
脊髓拴系综合征的临床表现脊髓拴系综合症患儿可以仅表现为遗尿,尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍(针刺痛觉迟钝))、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂,患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛,甚至鼓大包(医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振应作为首选检查,可发现脊髓圆锥位置低,终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后,过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。
脊髓拴系综合征的治疗目前主要的治疗方法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术,心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法,最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术,脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者,应常年追踪观察,一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。
手术的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为:疼痛缓解或消失感觉运动功能恢复排尿排便功能恢复畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时,患儿可以治愈。
脊柱亚专业组的门诊专家推荐:重医大附一院神经外科
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