看点
01
Chiari畸形的微创治疗
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiarimalformation)，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
发病机制目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：
①颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
②脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。
③小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、及视力下降等。
④脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。
诊断MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的脑脊液电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。
案例、MRI见Chiari畸形伴脊髓空洞伴脊髓脊膜膨出
Chiari畸形伴有脑积水术前
术后
治疗一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。Chiari畸形脊髓空洞的手术目的是解除下疝的小脑扁桃体或内陷的齿状突对延髓和(或)上颈髓的压迫，是手术的最主要目的。
微创手术治疗我们的经验是应用微创小切口(长约5-7厘米)，应用微创器械，小骨窗(2X3厘米大小)治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。
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