脊柱脊髓血管畸形包括多种亚型，这给临床工作带来了诸多困扰，本文将梳理临床上常见的脊柱脊髓血管畸形亚型，分析各亚型的临床特点以帮助临床医师更好的认识这类病变。
总体来说，脊柱脊髓血管畸形是基于病变的位置以及病变血管构筑这两个原则来进行分类的。其分类或命名的“公式”可概括为“病变位置+血管构筑”。
病变位置指的是病变核心所累及的解剖部位，包括脊髓，神经根，终丝，硬脊膜，椎管内硬脊膜外，椎体，椎旁以及同时累及上述多个组织结构（体节性疾病）。
血管构筑指的是病变核心的病理结构，总的来说可分为动静脉瘘（AVF）以及动静脉畸形(AVM)两类（海绵状血管畸形本文暂不做讨论）。
以下将梳理临床上常见的脊柱脊髓血管畸形亚型的临床及影像学特点。
一、硬脊膜动静脉瘘SDAVF
硬脊膜动静脉瘘是脊柱脊髓血管畸形中最常见的一类病变，约占整体的80%。其病变核心是位于硬脊膜实质内的连接节段动脉硬脊膜支与根静脉的动静脉瘘。其影像学特点概括如下：
MRIT2像
1、髓周虫蚀样血管留空信号
2、长节段的脊髓髓质高信号
DSA
1、由节段动脉的硬脊膜支供血
2、由根静脉向髓周引流
3、病变多位于胸段及腰段，90%病变位于T4-L4
4、通常情况下无脊髓前动脉、脊髓后动脉、根软膜动脉参与血供。
硬脊膜动静脉瘘的致病机制主要为脊髓静脉高压。节段动脉的脊膜支的动脉血经瘘口由根静脉倒灌至脊髓髓周静脉系统，静脉压力升高会造成脊髓水肿并使动脉灌注压相对不足而导致脊髓缺氧。上述过程往往进展缓慢，因此硬脊膜动静脉瘘往往表现为起病隐匿并逐渐加重的脊髓功能障碍。由SDAVF导致的脊髓出血非常罕见。其临床特点归纳如下
1、好发于男性，约80%。
2、绝大多数患者的诊断年龄分布于50-60岁
3、典型症状为逐渐进展的双下肢运动感觉异常及二便障碍
4、糖皮质激素可导致脊髓功能障碍的突发加重
二、脊髓动静脉畸形SAVM
SAVM的病变核心是位于脊髓髓内的畸形血管团，相当于颅内的脑动静脉畸形，这类病变约占脊柱脊髓血管畸形的20%-30%。有学者根据病变畸形团的形态将其分为致密型及弥散型。其影像学特点归纳如下：
MRI:
1、T2可见典型的髓周血管流空信号
2、髓内可见虫蚀样血管流空信号（既畸形血管团信号）
3、部分病例可见血肿及水肿信号
DSA：
1、由供应脊髓的动脉供血（脊髓前动脉，脊髓后动脉，根髓、根软膜动脉）
2、由正常的脊髓静脉系统引流
3、供血动脉与引流静脉之间存在畸形团，有学者将畸形团进一步细分为致密型与弥散型
4、C1至圆锥均可累及，但胸腰段的比例相对较高
SAVM的主要发病机制包括出血，占位与脊髓静脉高压。相对SDAVF而言，出血在SAVM病例中更加常见。其临床特点归纳如下
1、好发于男性，约60%
2、好发于青年患者，平均发病年龄约25岁
3、突发出血起病比例较高，约60%，但出血后大多数的患者可有较为理想的自行缓解。
三、髓周动静脉瘘PMAVF
PMAVF的病变核心是位于髓周的动静脉瘘。这类病变相对SAVM而言更加少见。根据其血供来源及病变体积的不同可进一步细分为TypeI,TypeII及TypeIII三型。其影像学特点概括如下：
MRI:
1、T2可见髓周血管流空信号
2、髓内无畸形血管团表现
3、水肿信号往往较SAVM明显
DSA:
1、供血动脉以及引流静脉与SAVM相同。供血动脉可为脊髓前动脉，脊髓后动脉，根髓动脉，根软膜动脉。
2、TypeI型PMAVF仅有单支直接供血动脉，病变体积最小；TypeII型有多支直接供血动脉，体积中等；TypeIII型病变不仅存在多支直接供血动脉，其体积较大，可见扩张的静脉湖结构。
3、部分PMAVF，尤其是II型与III型病变难以与SAVM绝对区分，因此有学者将SAVM与PMAVF分别称为Nidus-typeAVMs与Fistula-typeAVMs。
4、Cobb’s综合征（体节性脊柱脊髓血管畸形）的硬脊膜下病变可以表现为PMAVF，但比例极低且多为TypeIII型病变。
TypeI
TypeII
TypeIII
PMAVF的发病机制与SAVM相同，但相对而言，静脉高压的比例更高而出血则相对少见。其临床特点概括如下：
1、PMAVF同样好发于男性，约占65%。
2、PMAVF多因脊髓静脉高压而表现为起病隐匿的进行性脊髓功能障碍，约占60%。
3、存在两个发病年龄高峰，即＜14岁儿童患者以及＞28岁的相对高龄的患者。
4、儿童患者中TypeII与TypeIII相对常见，并且这些患者中合并HHT等综合征的比例相对较高。
未完待续。。。且听下回分解
编辑整理：于嘉兴卞立松任健马永杰
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