1.解剖学的概念
1）骶管：人体的脊柱分为颈椎、胸椎、腰椎、骶椎、和尾椎，而相应的管腔称为椎管，骶管就是骶椎中央的管腔。
2）脊髓及马尾神经：脊髓自枕大孔开始至成人的腰椎1下缘水平（平均长度男性45cm、女性43cm），脊髓末端呈锥形故称为圆锥，自此向尾端变成內终丝，內终丝在骶椎2水平穿出硬膜囊，变为外终丝附着于尾骨后壁。在脊髓圆锥以下，神经纤维像马的尾巴一样在椎管内走行，故称为马尾神经。
3）硬脊膜和脑脊液：脊髓外面有三层膜，硬膜、蛛网膜和软膜，蛛网膜下腔为脑脊液，而脑组织、脊髓及神经就“泡”在脑脊液中，随心跳、呼吸而搏动，脑脊液供给神经营养同时起到缓冲作用。
4）神经根袖：神经走出椎管后，其表面相应会像紧身衣一样构成由硬膜过渡而形成的包膜，称为神经根袖，正常情况下“袖子”与神经根间无脑脊液信号。
5）骶神经功能：骶神经参与腰骶丛（坐骨神经），由L3-S3构成，支配下肢、臀部、阴部诸肌肉及皮肤感觉运动。骶神经构成交感与副交感神经参与二便功能支配。
2.骶管囊肿的概念与原因
骶管囊肿起源于脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。
椎管内脊膜囊肿多数被认为是先天性的，比如过去所说的“含有神经根的囊肿”，神经根袖并没有紧紧地包裹神经根，也就是袖子比较宽松，脑脊液容易跑到神经根袖与神经根之间的缝隙中去。少数骶管囊肿是后天获得的（如外伤）。
不论何种原因，囊肿的形成总是由于其初期与蛛网膜下腔相通，脑脊液随着动脉搏动进入，最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。
3.发病率：
骶管囊肿在人群中的发病率没有确切的统计，自从核磁共振检查在临床上广泛应用以来，骶管囊肿的发现率愈来愈高，达到正常人群的4~7%，而据我临床实践总结，可以达到10%，但只有20%患者引起相应症状。
4.分类：
门诊经常被问及，囊肿内有无神经根的问题，其实，根据其发病原因，均有神经根及相应硬膜下结构在囊内或囊壁上。
自从年首次描述以来，骶管囊肿的分类一直比较混乱，年，华盛顿大学的Nabors等，提出了三分法，笔者将其与Goyal等的分类做比较如下：
Goyal分类（表1）
名称
同义词
定义
神经束膜囊肿
Tarlov囊肿、Rexed囊肿、骶管囊肿等
在神经节处神经根鞘内形成的病理性囊肿
脊神经根袖膨大
脊膜憩室、囊性神经鞘膨大、骶管内隐形脊膜膨出等
神经根近端至神经节蛛网膜下腔扩大
硬膜内蛛网膜囊肿
软脊膜囊肿、椎管内蛛网膜炎
硬膜内蛛网膜袋状突起
硬膜外蛛网膜囊肿
蛛网膜囊肿、蛛网膜憩室等
蛛网膜通过硬膜缺陷突出
创伤性神经根囊肿
脊膜假性囊肿、神经根袖脊膜膨出等
神经根撕裂、软脊膜裂伤、或医源性损伤所致脑脊液集聚
Nabors分型及比较（见表2）
分型
描述
与Goyal描述
病因
I
不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿
先天性硬膜憩室或因先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出
IA
“硬膜外脊膜囊肿”，又称硬膜外蛛网膜囊肿
硬膜外蛛网膜囊肿
中下段胸椎脊髓背侧，脊膜背侧中线、神经根袖处缺陷或薄弱
IB
“骶管脊膜膨出”，又称“隐性骶管脊膜膨出”
脊神经根袖膨大
背根神经节近端硬膜和蛛网膜先天薄弱，加之CSF静水压
II
含有脊神经根纤维的硬膜外囊肿，（又称“Tarlov神经束膜囊肿”或“脊神经根憩室”）
神经束膜囊肿
脊神经根远端蛛网膜异常增生阻碍了CSF正常流动，或创伤
III
脊髓硬膜内脊膜囊肿（又称硬膜内蛛网膜囊肿）
硬膜内蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜脊小梁异常增生CSF流动受阻；后天粘连
笔者根据自己手术一千余例总结，通过临床及病理发现，还存在着一种囊肿，即骶管内终丝囊肿，基于前人分型，分类如下：
分型
Nabors
分型
形态学
与
Goyal
描述
病因
I不含有神经根的
I
不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿
先天性硬膜憩室或因先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出
IA
“硬膜外脊膜囊肿”，又称硬膜外蛛网膜囊肿
硬膜外蛛网膜囊肿
中下段胸椎脊髓背侧，脊膜背侧中线、神经根袖处缺陷或薄弱
IB
“骶管脊膜膨出”，又称“隐性骶管脊膜膨出”
脊神经根袖膨大
背根神经节近端硬膜和蛛网膜先天薄弱，加之CSF静水压
II含有神经根的
II
含有脊神经根纤维的硬膜外囊肿，（又称“Tarlov神经束膜囊肿”或“脊神经根憩室”）
神经束膜囊肿
脊神经根远端蛛网膜异常增生阻碍了CSF正常流动，或创伤
III硬膜内蛛网膜囊肿
III
脊髓硬膜内脊膜囊肿（又称硬膜内蛛网膜囊肿）
硬膜内蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜脊小梁异常增生CSF流动受阻；后天粘连
IV终丝囊肿
终丝囊肿
终丝外膜囊肿
内终丝包鞘偏心性或中央型扩张，常合并脊髓牵张
5.临床表现：
骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经，还有支配大小便的副交感神经纤维，囊肿靠近头端会压迫腰椎神经，所以，包括臀上神经、臀下神经、坐骨神经、还有阴部神经（主管括约肌外生殖器和会阴部感觉的神经）都可能受累，故骶管囊肿临床表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主；还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行。
这种症状一般一直都有，只有在平躺之后才会逐渐减轻。这是因为平躺时，骶管处脑脊液的压力比站着或坐着时小，囊肿对周围神经的压迫会减轻一些。因此，有些人往往早上起来的时候感觉症状不那么严重，但到了下午或者晚上，症状越来越厉害了。
6.辅助检查：
1）X线检查可以发现骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。
2）CT可清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清晰。
3）MR1是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等，囊液信号与脑脊液信号相似，TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。骶管囊肿包括I型、Ⅱ型和IV型，主要区别在于囊肿壁或内有无神经根（I或II型），或终丝（IV型）。
7.诊断及鉴别诊断
1）腰椎间盘突出症：椎管内脊膜囊肿病程缓慢，临床症状轻且不典型，临床表现及体征与腰椎间盘突出有相似之处。骶管囊肿为良性病变，生长缓慢，病程较长，症状可有中间缓解期；症状特点是腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、慢性过程；囊肿为膨胀性病变，脊柱X线平片可见病变区椎管腔扩大，椎弓根变薄，椎弓根间距加宽；MRI可以明确进行鉴别。
2）骶管内肿瘤：肿瘤多为实性肿瘤，MRI增强扫描可见肿瘤强化；含有神经根的骶管囊肿位于骶部硬脊膜外，呈大小不等多发囊性肿物，MRI增强扫描囊肿无强化。
8.自然病程
1）如上所述，骶管囊肿属脊膜囊肿，而非肿瘤，无恶变可能。
2）囊肿内脑脊液压力增高，压迫周围骶神经、骨质，严重者可引起骨质破坏，但也是“水滴石穿”，很漫长的过程，即使破坏了骶骨，也不可能有很大危害。
3）囊肿内静水压增高，持续性压迫周围神经纤维，出现感觉、运动功能障碍、甚至大小便功能异常，但毕竟是水压所致，罕见不可逆神经损伤。
9.手术适应证
1）首先，成人的骶管囊肿不可能恶变，其次，也不可能迅速生长，第三，其对周围神经压迫也是由于囊内水的压力所致，不可能导致周围神经不可逆损伤，故此，治疗目的只是提高生活质量。
2）骶管囊肿多数情况为影像检查之偶然发现，没有相应症状的不能称之为病，只能说是解剖不同，就如同每个人五官长得不同一样。骶管囊肿常见，而且大多数无症状，对无症状者一般不需要处理，可先行观察。
3）对于有症状的骶管囊肿，首先要正规的保守治疗，保守治疗的主要目的在于减轻囊肿对周围神经压迫的同时，尽可能的恢复受损的神经，避免神经压迫症状的加重。首先需避免剧烈的体力劳动；其次，改变体位，避免久坐和久站，可以多采用俯卧位一周，使骶管位于身体最高点，“水往低处流”，囊肿内静水压降低了症状好转，有些患者可以避免手术，只需要注意生活方式即可。
手术适应证：
1）与骶管囊肿相符合的临床表现如慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛，或合并相应神经支配区肌肉萎缩，或二便功能障碍，严重影响生活及工作，保守治疗不见缓解。
2）囊肿最大径大于3cm，囊肿容积大于10ml，合并相应骶管神经压迫或毁损症状及体征；甚至伴有低颅压症状及体征。
3）囊肿上极较高，达L5水平，合并坐骨神经痛或神经源性跛行。
4）囊肿通过骶前孔沿骶神经走行进入盆腔，引起相应症状。
5）骶管终丝囊肿合并脊髓拴系综合征。
10.手术治疗
手术目的是恢复正常解剖结构，解除神经根压迫。
目前最合理、可靠的治疗仍以显微手术为主，有学者采用CT引导下囊肿穿刺抽吸，还有学者在穿刺引流囊肿后注射纤维蛋白胶以闭合与蛛网膜的连通等“微创”方式，但无法消除囊肿的占位效应，更无法解除脑脊液对囊肿周围组织的冲击，其次，利用外源性纤维蛋白胶、牛心包等，不确定其与人体的适应性，甚至副作用，故不建议采用。
手术方式，气管插管全麻下，取俯卧位，骶部处于最高点，骶部正中切口线，解剖至骶管后壁，行骶管后壁成型开窗术，显露囊肿。
以下步骤应在显微镜下操作，术中对蛛网膜及脑脊液瘘口的确认及操作是手术的关键。
对I型囊肿，将囊壁剥离，找到脑脊液瘘口，将蛛网膜覆盖回位，切除囊壁，重塑神经根袖将囊肿壁修剪成型。
II型囊肿，沿囊壁与周围组织间隙剥离，展开囊壁，确认附壁或内部游离神经根，并确认脑脊液瘘口后，用棉片借助蛛网膜将神经根保护好，用显微剪刀锐性切除多余囊肿壁，用5-0血管吻合线从神经根出硬膜囊处近端，向远端缝合，重塑神经根袖。
IV型囊肿，沿囊壁与周围组织间隙剥离，展开囊壁，确认附壁或内部游离终丝，向头端剪开其突破正常硬膜囊处的硬膜显露硬膜下内终丝及神经根，保护周围神经根，分离硬膜下内终丝，剪除骶管囊肿壁及其内部的终丝，在硬膜下，逆行向头端剥离，切断内终丝1-2cm长，借助蛛网膜覆盖神经根，用5-0血管吻合线缝合硬膜，重建硬膜囊末端。
术后患者应尽可能采取头低臀高俯卧位，伤口用沙袋压迫，下地活动应在1周以后,术后戴围腰，3周后进行功能锻炼。
11.预后及注意事项
随着MRI广泛应用于临床，临床医师对椎管内脊膜囊肿的认识及诊断水平均有很大提高。只要选择好手术适应证，手术治疗效果是令人满意的。
附图：Case1
骶管囊肿术前，箭头所示囊肿
骶管囊肿术中，左箭头示正常硬膜囊末端，右侧示囊肿
骶管囊肿术后，箭头示囊肿消失
Case2
术前：骶管囊肿术前
术后：骶管囊肿消失，局部残腔较大，用周围肌肉填塞。
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