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若平医生

脊髓栓系综合征(TCS)是指由于各种先天性后后天性原因使脊髓受到牵拉,从而产生了一些列神经功能障碍和伴发畸形。脊髓可以在任何部位受到牵拉,包括颈髓、胸髓和腰骶髓。但最常见的部位是腰骶部,栓系物的牵拉使脊髓最末端-圆锥的位置处于异常低位,这是TCS最常见的表现。

TCS通常发生于儿童,女性略多于男性,其发生率高达1/,是发生率相当高的神经系统先天畸形。

TCS的发病机理是脊髓尤其是圆锥由于长时间受到牵拉,导致了局部缺血和缺氧,引发了一些列的神经功能损害。尤其重要的是,神经功能一旦出现损害,往往不可逆转。因此,目前倡导的理念是:早发现、早诊断和早治疗,以避免神经功能损害,或者为已经损害的神经功能创造恢复条件,并避免进一步出现新的神经功能损害。

TCS的发病比较隐匿,部分孩子可以没有显著症状。TCS的常见症状有:腰骶部皮肤异常,包括脊膜膨出、皮肤窦道、多毛、局部血管瘤、局部疤痕或皮下肿块;疼痛,是最常见的症状,主要是难以描述性疼痛;膀胱和直肠功能障碍,表现为遗尿和尿失禁,大便干结或便秘;运动障碍,主要为进行性下肢乏力或行走困难,一般为双侧性,也可以为单侧性,以后可以逐步出现肌萎缩、马蹄内翻足;感觉障碍,为腰骶区的感觉障碍,以感觉减退为主。尤其需要注意的是:孩子的快速生长发育、突然运动牵拉和外伤都可以使症状突然加重。

目前认为手术是治疗TCS的唯一手段,只要情况允许,应尽早施行手术。虽然对于预防性手术仍有争论,但大多数学者主张早期手术,以最大限度地避免神经功能损害。TCS如未经治疗,孩子往往在2~3岁时出现症状或症状加重。

TCS的手术目的在于:去除导致TCS的病因,彻底松解栓系物,最大限度保护神经功能,尤其是受牵拉的脊髓和相应的脊神经;矫正伴发脊柱畸形;消除局部皮肤异常。经过手术松解栓系物,脊髓可以逐步恢复局部正常的血液供应,神经功能也可以逐步恢复。

目前的手术方法较20年前有了质的提高,显微手术和术中神经电生理监护已经成为TCS手术的金标准:显微手术可以仔细分离并切除栓系物,又可以避免损伤脊髓和脊神经;术中神经电生理监护可以在手术过程中实时监护脊髓和脊神经功能,包括感觉和运动功能,不仅可以提高手术安全性,更可以为手术后神经功能的恢复和进一步康复训练提供指导和帮助。

多数孩子经过手术症状可以不同程度的改善,但改善率和程度取决于多个因素,包括导致TCS的不同病因、手术前是否出现神经功能损害症状和程度、手术操作(手术中是否彻底解除栓系物、是否保护好脊髓和脊神经、是否纠正伴发畸形)、手术是否接受护理和康复治疗及程度。

我国是TCS的高发国家,因此我们倡导计划怀孕、孕前3个月开始规律性服用叶酸、不抽烟等措施来努力减低我国的TCS发病率。

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