脊髓拴系综合征(TetheredCordSyndrome,TCS)是指脊椎管内脊髓圆锥处于特定异常状态及所引起的相关症状的一种神经系统疾病。
脊髓
一般情况下,在人体生长发育过程中,位于脊椎管内的脊髓的生长速度慢于脊椎的生长速度。如果脊髓圆锥在相对上升的过程中被某些因素“拴”住,最终则会导致脊髓圆锥的位置低于正常水平。被“拴”住的脊髓圆锥和马尾神经就会受到一定的损害,从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形。
正常与异常脊髓对比(图片来源于网络)
拴系
“拴”住脊髓圆锥的因素多见于先天性,如先天性腰骶部脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂畸形等,而其常与脊柱裂息息相关。胎儿在母体发育期间,神经管发育异常而没有及时闭合,导致神经上皮和皮肤的上皮组织过早分离,从而留下裂隙,脂肪组织等侵入神经管内,椎板无法完全闭合,形成了脊柱裂。在后期生长发育中脊髓圆锥在椎管内异常组织的牵拉中,逐渐受到损害而导致一系列的神经功能障碍及肢体障碍。故脊髓拴系患者多见于儿童和青少年,临床上极少见没有脊柱裂的脊髓拴系,故于教授认为脊髓拴系是存在于先天性脊柱裂的一种病理形式,是先天性脊柱裂的一部分。
综合征
TCS是一种神经系统疾病的总称。TCS的主要临床表现有:1、疼痛:以腰骶部疼痛常见,疼痛多局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部,有时也可放射至下肢;2、感觉、运动障碍:感觉障碍以骶尾部麻木及感觉减退为主,运动障碍以下肢进行性无力和步行困难为主;3、泌尿系统症状:主要表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿增多并引起反复尿路感染;4、直肠功能障碍:肠道蠕动功能异常而引起便秘,排便困难;5、肢体畸形:以脊柱畸形为主,如脊柱侧凸和脊柱过度前凸,多伴有一定下肢畸形,如锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等;6、腰骶部皮肤异常:局部皮肤凹陷、藏毛窦、皮下脂肪瘤、色素沉着等。
(图片来源于网络)
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