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I型常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管,不合并其他脑部畸形。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中
Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
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