王女士的儿子乐乐今年已经四岁半了,
可还是经常尿床。
家里的老人对此不以为然,
认为孩子尿床是再正常不过的小事,
或许等孩子大一点儿就会好的。
可王女士还是放不下心,
因为一般来说孩子长到两岁左右,
就能较好地控制自己的大小便了。
可乐乐为什么这么大了还会出现这种情况呢?
王女士带着心中的疑虑,
带医院的泌尿科,
但依然查不出个所以然。
最后经医生介绍,他们来到了神经外科。
王女士更加疑惑了,
自己的宝宝明明是尿尿出了问题,
为什么要来神经外科呢?
神经外科的医生向王女士解释,
乐乐尿床的原因竟是
“脊髓拴系”导致脊神经发育障碍所致。
不及时治疗,不仅尿失禁症状会进行性加重,
而且还会出现
下肢畸形、行走困难和驼背等更严重的症状!
王女士没有想到尿床这件小事,
居然会有这么严重的后果。
那么脊髓拴系到底是个什么病呢?
脊髓拴系其实是一种先天性脊髓发育异常综合征。
这是因为在胚胎期,
脊髓生长速度慢于椎管生长速度所致。
然而,脊髓拴系综合征患者,
由于终丝与椎管末端粘连,
阻碍了圆锥的上升,
这就使得整个脊髓处于紧绷状态,
乃至出现相应的神经症状和体征。
科普小课堂
1.脊髓(神经结构)位于椎管(骨性结构)内;
2.脊髓的长度要短于椎管的长度;
3.脊髓圆锥(脊髓的末端)并不位于椎管的末端,而是位于第一(L1)和第二(L2)腰椎间水平{如下图所示}。
一般圆锥位于L1和L2之间,
此患者则位于L3和L4之间,同时见骶管内有大量脂肪堆积(*)
严重的脊髓拴系综合征患儿,
在出生时就能发现小屁股正中鼓起一大包,
就像长出了一条小尾巴。
这些像“小猴子”一样有尾巴的患儿
是因为脊膜膨出(脊髓低位并疝出到皮下)所致。
病情稍轻一点的,
则表现为骶尾部出现一小洞,
有时其周围还长毛。
核磁共振检查还会发现
合并脂肪瘤、表皮样囊肿等,
CT检查常可发现脊柱裂{如下图所示}。
其实对于这些患儿的诊断并不难,
一般都会在早期接受手术治疗。
三维CT见L5至S5的椎管背侧的骨性结构呈裂开状态
然而我们要引起重视的却是像乐乐那样的
隐匿性患者!
这些患儿出生时可能骶尾部外观并无明显异常,
但随着身体的长高,脊髓被不断牵拉,
逐渐出现圆锥和马尾神经损害的症状。
对于这些患儿,
如在其出现明显的“马蹄内翻足”畸形前
得到及时治疗,
患儿较容易康复。
如继续发展,由于脊髓被过渡牵拉,
还会导致脊柱侧弯畸形。
脊髓拴系综合征的治疗方法
松解脊髓末端的粘连并切断终丝使脊髓复位。该手术并不复杂,但关键是要在神经损害尚未达到不可逆程度时及时手术治疗。
所以,年轻的爸爸妈妈们,
如果发现你的孩子有大小便问题或行走异常,
应及时去找神经外科大夫做专科检查哦!
您身边的大夫介绍
仲骏教授博导
上海交通大医院神经外科
主任医师
美国密歇根大学博士后,意大利凯萨琳大学客座教授。
门诊时间:周一、周二下午和周四上午
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