(一)概述
神经系统任何部位的损伤都会导致神经源性逼尿肌-括约肌功能异常（Neurogenicdetrusor-sphincterdysfunction,NDSD）。
NDSD会导致各种下尿路症状，如尿失禁、尿路感染、膀胱输尿管反流和肾瘢痕形成，如果处理不当，可能会导致肾功能衰竭，需要透析或肾移植。处理的最主要目的是防止尿路功能的进一步恶化并在适当的年龄达到一定的尿控能力。
间歇性清洁导尿（CleanIntermittentCatheterisation,CIC）是处理神经源性膀胱的革命性措施，CIC能很好地提高生活质量和保护肾功能。15%脊髓发育不良的新生儿在出生时并没有泌尿系统症状，但是随着时间的推移，会有三分之一的人在青春期时出现DSD或者去神经支配。大部分患儿出生时上尿路功能和形态也是正常的，但是接近60%的患儿都会因尿路感染、膀胱功能改变和膀胱输尿管反流导致上尿路的恶化。
导致神经源性膀胱的最常见原因是脊髓发育不良（这是一组神经管闭合不全导致的疾病，包括隐性脊柱裂、脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出或脊髓脊膜膨出），其中脊髓脊膜膨出是最常见的也是最严重的原因。脊髓脊膜膨出修补术后脊髓栓系、外伤、脊髓肿瘤、骶骨发育不良、直肠肛门畸形、脑瘫均可导致不同程度的下尿路功能异常。膀胱括约肌功能障碍和神经系统病损的类型以及脊髓损伤的部位并没有明显的相关性。
(二)分类
因为膀胱功能和神经系统疾病的类型和部位呈弱相关性，因此动力学和功能性分类更加实用。
膀胱逼尿肌和括约肌是两个不同的部分，协同工作而形成一个功能单元。首要的检查即确定各部分的状态和膀胱功能障碍的类型。
1.膀胱过度活动并伴有膀胱强烈收缩（和）膀胱低容量低顺应性，或膀胱低活动且无有效收缩。
2.单纯出口（尿道和括约肌）过度活跃而导致功能性梗阻，或完全瘫痪而对尿流失去控制。
3.这些情况可有不同的组合出现。这个主要的分类方法基于尿流动力学的检查结果。大部分脊髓脊膜膨出患儿表现为逼尿肌高反射和逼尿肌-括约肌协同失调，这是一个危险的组合，会导致膀胱内压力升高并威胁到上尿路。
(三)诊断和评估
在制定治疗计划之前需要了解下尿路潜在的问题，对每个神经源性膀胱的患儿进行优质的尿动力学检查是必要的。尿动力学检查同时也为临床医师提供了对神经源性膀胱治疗后的信息，作为好转或恶化的随访。
尿动力检查需要包含以下重要参数：
膀胱容量膀胱内充盈压漏尿点膀胱内压是否存在反射性逼尿肌活动内外括约肌的能力逼尿肌-括约肌协同性排尿相残余尿量
需要特别注意的是膀胱测压时由于灌注速度的不同会导致逼尿肌充盈压和排空压的变化。ICCS（国际尿控学会）在儿童尿动力检查中推荐缓慢灌注测压（灌注速率10ml/min）。
然而，推荐灌注速率应该根据患儿膀胱的预计容量，基于患儿的年龄然后将膀胱容量除以10或者20。
检查时用肌电图记录盆底肌和腹部骨骼肌的活动可以用来评估逼尿肌和括约肌的协同性。
在婴幼儿进行常规的尿动力学检查很有必要。虽然第一次尿动力学检查的时间还没有统一的意见，但是对于神经源性膀胱患儿进行初步治疗之后没有好转或者准备改变或停止治疗时需要重新进行尿动力学检查。
(四)处理
处理简易流程图：
AP=continuousanitbioticprophylaxis持续预防性抗感染;CIC=cleanintermittentcatheterisation间歇性清洁导尿;US=ultrasound超声;
VCUG=voidingcystourethrography排泄性膀胱尿道造影;VUD=videourodynamic影像尿动力学检查;
VUR=vesicouretericreflux膀胱输尿管反流.
（1）检查
出生后应该立即行腹部超声检查确定有无肾积水或其他生殖泌尿道畸形。膀胱逆行造影、影像尿动力学检查可选择用以评估上尿路。在超声检查和膀胱测压检查的同时需要检测膀胱残余尿量。这些检查提供了上尿路和下尿路的基本信息，可以初步诊断肾积水或膀胱输尿管反流，或者协助确定患儿上尿路恶化和肾功能损害的危险性。尿动力学评估可以在出生后几个星期进行，并需要定期复查，对上尿路进行评估。（2）早期间歇清洁导尿近年来大量的经验表明早期进行CIC和解痉治疗处理婴幼儿神经源性膀胱可以避免上尿路的恶化。对于那些可能有出口梗阻症状的儿童，应该在小孩一出生后就进行CIC治疗。如果没有任何明确的出口梗阻表现，CIC可以推迟，但是一定要监测这些儿童的尿路感染和上尿路的改变。在新生儿阶段进行CIC可以让父母更容易掌握操作方法，并使小孩在长大过程中接受这一事实。早期处理可以减少上尿路的改变，同时可以更好地保护膀胱功能，降低尿失禁的发生率。早期CIC和解痉处理可减少因膀胱逼尿肌-括约肌协同失调引起的膀胱内压力增高导致继发性的膀胱壁改变，同时降低需要进行膀胱扩大术的可能。（3）药物治疗目前，奥昔布宁、托特罗定、曲司氯铵和丙哌维林是最常用的药物，其中奥昔布宁是研究得最多的。奥昔布宁的推荐剂量为0.1-0.3mg/Kg，每日三次。如果发生副作用，可以考虑膀胱内给药。肉毒毒素注射治疗，对于抗胆碱能药物抵抗的患儿，可以选择肉毒毒素治疗。（4）大便失禁的处理神经源性膀胱患儿的肠道功能和泌尿道功能一样同样会受到影响。便秘的处理通常使用温和的泻药，结合灌肠来清除肠内容物。一个规律且有效的肠道排空通常需要有大便控制的能力，并在尽可能早的年龄开始。通过顺行或者逆行灌肠，大部分儿童都可以减少便秘的问题并可能获得部分控制排便的能力。旨在加强肛门外括约肌功能的生物反馈训练并没有显示出比常规的肠道处理在大便控制方面更有效。（5）尿路感染泌尿道感染在神经源性膀胱患儿中很常见。没有膀胱输尿管反流的患儿，根据症状对UTIs进行处理。虽然进行CIC的患儿中有近一半可以发现菌尿，但是如果患儿没有症状就不需要处理。患儿如果有VUR，则需要预防性使用抗生素以减少肾盂肾炎发生的概率，因为肾盂肾炎可能对肾脏造成损伤。（6）性能力随着年龄的增长，性能力会变得越来越重要。研究显示至少15-20%的男性患者有能力当父亲，70%的女性患者可以怀孕至足月。因此在青少年早期对患者提供关于性发育的咨询是很重要的。（7）膀胱扩大术对于顽固性逼尿肌过度活跃、小膀胱伴有膀胱低顺应性的治疗通常需要行膀胱扩大术。（8）膀胱出口成形术对于那些膀胱逼尿肌过度活动同时括约肌低活动性的患儿，即使他们可能伴有严重尿失禁，也需要更好地保护上尿路功能。首选的治疗是CIC（可以降低尿失禁的严重程度以及更好的控制尿路感染）联合使用解痉药。目前没有合适的药物用于增加膀胱出口的阻力。如果保守治疗失败，可以考虑手术获得尿控。虽然单纯的膀胱扩大术对大部分低容量、高膀胱压的患者已经足够，但是对那些膀胱及出口均有缺陷的患者需要在行膀胱扩大术时行膀胱颈成形术。
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