椎管内硬脊膜夹层囊肿是神经外科极为罕见的疾病之一。目前,临床上关于硬脊膜夹层囊肿的报道多为个案分析,对该疾病的临床及影像学特征、治疗方法等进行总结的相关研究较少。
目前,MRI是公认的椎管内囊肿最佳的影像学检查方法和首选检查手段。囊肿于T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,信号强度与脑脊液一致。Nabors等于年将椎管囊肿分为3种类型:不含有脊神经根纤维的硬膜外囊肿、含有脊神经根纤维的硬脊膜外囊肿及硬脊膜下囊肿。但随着对椎管囊肿认识的不断加深,在以往文献中不断有硬脊膜夹层囊肿的病例报告。
椎管内囊肿的病因目前不明,大多认为与硬脊膜的先天发育异常、外伤、手术及蛛网膜下腔出血等因素密切相关。硬脊膜夹层囊肿可能与先天发育有关,是由于硬脊膜的局部发育缺陷,蛛网膜结构疝入或脑脊液进入硬脊膜两层结构中间形成。
椎管内硬脊膜夹层囊肿的临床表现往往依据囊肿的所在位置而复杂多变,有局部压迫或放射性疼痛、感觉及运动障碍,少部分患者可合并大小便功能障碍。有时可随体位的变化而症状时轻时重。
不同于硬脑膜解剖上的双层结构,硬脊膜是单层结构。硬脑膜在发育过程中与颅板骨膜融合,因此硬脑膜有双层结构,两层之间有潜在的空间。硬脊膜在发育过程中由于硬脊膜外脂肪的存在,硬脊膜与椎板骨膜无法融合,因而,硬脊膜是单层结构。关于硬脊膜夹层囊肿的起源有两种被广泛接受的理论:(1)脑脊液通过硬脊膜内层的漏口进入硬脊膜内外两层之间,并通过静水压及脑脊液的波动压扩张形成;(2)蛛网膜膨出而与硬脊膜内层融合形成独立的囊肿。根据目前的两种理论,对于存在硬脊膜内层漏口者,硬脊膜夹层囊肿的形成可能是脑脊液通过硬脊膜内层先天漏口渗出,与蛛网膜下腔不完全沟通所致;无硬脊膜内层漏口者,可能是硬脊膜中残存的蛛网膜细胞发育所致。
手术切除是治疗椎管内硬脊膜夹层囊肿有效的办法,相对简单,手术的目的在于缝合并密闭硬脊膜内层漏口,封闭囊腔达到解除脊髓及神经根的压迫和牵拉。考虑硬脊膜夹层囊肿多涉及多个椎体节段,建议行椎板切开并术后椎板复位,有利于术后椎体的稳定性。
对于涉及多阶段的硬脊膜夹层囊肿,术前可行动态CT脊髓造影查找硬脊膜内层漏口位置,术中只需打开硬脊膜内层漏口位置节段,取肌肉缝合漏口并生物胶密闭,封闭交通孔,预防复发。
结合文献报道无硬脊膜内层漏口者,切除部分硬脊膜内层及蛛网膜,封闭囊肿。
椎管硬脊膜夹层囊肿的诊断主要依靠CT、MRI、术中所见及病理学诊断。术前脑脊液MRI及椎管造影可显示囊肿是否与蛛网膜下腔相通。
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