近日,家住湖北省襄樊市的一个12岁的脂肪脊髓脊膜膨出患者涛涛(化名),千里迢迢来到河南省妇幼保健院(医院)小儿神经外科,请求国内著名脊柱裂专家、河南省妇幼保健院小儿神经外科主任、河南省小儿神经外科诊疗中心主任马云富教授,为他做骶尾部脂肪脊髓脊膜膨出松解手术。
其实,涛涛在出生的时候,家人就发现他骶尾部有一肿物,同时也出现了大小便有不同程度的功能障碍。医院,均不敢接诊,症状也一直未见好转。后来,涛涛开始出现肌肉萎缩,症状越来越严重,大小便失禁逐步加重,家长不禁心慌了,不敢想象病情再发展下去会怎样。医院之后,经过多方打听,他们终于找到了医院小儿神经外科经验丰富的马云富教授。入院后,经过详细检查、术前讨论,马云富主任为他制定了严密的手术方案,并在显微镜加肌电诱发电位下进行脂肪瘤切除及脊髓粘连松解、脊髓拴系松解手术。
手术2个月后,涛涛大小便功能有不同程度的恢复,膀胱残余尿量明显减少,肢体活动较之前也有好转。但是,马云富教授遗憾地说,由于患者错过了手术的最佳时期,坏死的神经已无法修复。此次手术,虽然不能从根本上改善患者现存的一系列症状,却能有效阻止病情的进展、恶化。
马云富教授提醒,脊髓脊膜膨出一经发现,应该立即手术,手术越早效果越好。“我们做过手术的年龄最小的患者是刚出生的新生儿,其母亲在孕检时发现孩子有脊髓脊膜膨出,在孩子一出生时就选择做了手术,治疗效果很好,现在非常健康。
脂肪脊髓膜膨出属显性脊柱裂。马云富教授介绍,脊柱裂是神经管畸形的一种。这种先天性疾病发病率非常高,目前已跃居新生儿缺陷的首位,这个病以前也很多,不过随着磁共振在临床的普遍应用,它的发现率越来越高了。由于脊髓脊膜膨出手术存在一定难度及风险,且不能显著改善症状,“吃力不讨好”,医院不愿做这样的手术。医院“无知者无畏”,盲目地手术,对骶尾部的囊肿“一切了之”。对患者来说,背上的“包”没有了,“挺美”。殊不知,囊肿上粘连有神经,切除过程中很有可能伤害神经。
马云富主任医师强调,脊髓脊膜膨出手术不但要切除膨出囊壁,而且要松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到牵扯而加重症状。对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐形脊柱裂患者,手术要切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。这种手术比较复杂,应由经验丰富的脑外科医生操作,在游离神经根时力求细致准确。手术在显微镜及肌电诱发电位下进行,以避免神经损伤。为了确保手术效果,此类手术最好选择由脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做,以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。他说,在临床上经常见到有些患儿以前已做过手术,但仅仅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未处理椎管内的脊髓病变,实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术,对患儿的病情常常是无效甚至加重;还有些医生认为本病无法治疗,消极等待病情发展,这样的教训往往很惨痛。
专家简介
马云富:教授、主任医师、硕士研究生导师。医院(省妇幼)小儿神经外科主任,河南省小儿神经外科疾病诊疗中心主任。
中华医学会全国小儿神经外科专家委员会常务委员,中国妇幼保健协会小儿神经微创专业委员会副主任委员,河南省预防医学会婴幼儿脑积水防治专业委员会主任委员,河南省医学会神经外科分会小儿神经外科专业委员会主任委员,河南省医学会神经修复专业委员会副主任委员,河南省医学会神经外科分会专业委员会常委,河南省预防医学会小儿脑瘫专业委员会常委,郑州市医学会神经外科常委。
文图:小儿神经外科
编辑:尚睿
审核:胡素君、华小亚
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