超声百科词条产科超声脊柱裂Sp

脊柱裂（SpinaBifida)

概述

?脊柱裂分为囊性脊柱裂和隐性脊柱裂。?超声比较容易检出囊性脊柱裂。囊性脊柱裂：脊柱中线缺损合并神经管缺损，导致神经组织和脊膜疝出暴露。是一种囊状隆起的脊柱裂，外皮可以完整或缺损。最主要的两型缺损是脊髓脊膜膨出（75%）和脊膜膨出（25%）。腰骶部（90%），胸部(6-8%)，颈部(2-4%)。发生率：地域差别。德国1:；美国1:和1:。家族史/遗传学：第二胎的复发率2-3%，第三胎及以后的复发率10%.致畸原：丙戊酸；叶酸抑制剂；维他命A过量；反应停；糖尿病饮食；高温；叶酸缺乏。胚胎学：神经管后孔闭合缺失。90％病例合并Chiari畸形以及由此引起的脑积水。联合畸形：Arnold-Chiari畸形（香蕉小脑征）和脑积水；交错的额骨变形（柠檬征）；内翻足；偶尔合并肾盂积水和心脏畸形。联合综合征：90余种染色体异常和非染色体异常的综合征。

☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆超声检查

包括冠状位，横断位，矢状位。先从冠状位开始，确认两排脊柱是否平行、对称。再转到横断面检查每个脊椎。检查中发现异常表现，转到矢状面判断病变范围。

1.受累段脊柱增宽，冠状位见脊柱分离

2.横断位时可见椎弓骨化中成“V”字改变，可见裂口背侧囊性包块。

3.矢状位脊柱强回声连续性中断。皮肤及软组织回声中断。

4.合并脊膜或脊髓脊膜膨出时可见一囊性包块，其内可有脊髓组织。

5.常常合并Chiar畸形II，脑部特征为扇贝样额骨（“柠檬头征”）和异常的小脑半球前凸（“香蕉小脑征”)。后颅窝池消失，脑积水。

6.合并羊水增多及其它畸形，最常见的是足内翻。

☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆临床处理

核型分析；测羊水甲胎蛋白和乙酰胆碱酯酶。常规监测羊水增涨。如果羊水增涨，建议31周后提前分娩。

☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆预后

脊膜膨出预后较好；脊髓脊膜膨出取决于部位和大小。10%智力迟钝。下肢神经缺损和泌尿膀胱功能不良。