脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinalduralarteriovenousfistula，SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形，约占所有脊髓血管畸形的80%，老年男性好发，起病隐袭，症状和体征无明显特意性，极易被误诊误治，造成难以挽回的后果。现报告3例SDAVF病例，并结合国内外文献对其临床特点及误诊误治原因进行分析，以提高对该病的认识。
例1，男，74岁，以“双下肢乏力1年半，加重伴二便障碍8个月”为主诉入院。
缘于入院前1a半出现双下肢乏力，行走尚可，走远路时双下肢乏力明显，8个月前双下肢乏力较前加重，表现为双下肢沉重感，行走2~3km后感迈步困难，出现便秘，排大便1次/3~4d，排尿不畅，表现为尿频、尿急、尿后滴沥及尿不尽感。2个月前二便障碍加重，大小便无法排出，就诊外院，考虑“急性尿潴留”，予“持续导尿”处理，并自行使用开塞露通便，排大便1次/5~6d。
50d前就医院诊断为“前列腺增生”，行“前列腺电切术”治疗，术后患者排尿顺畅，但出现尿失禁，且双下肢乏力逐渐加重，出现无法久站、行走不稳，易摔倒。
10d前就诊我院骨科。
查颅脑+颈椎+胸椎+腰椎MRI示：延髓水平到颈6椎体层面脊髓弥漫异常信号，脊髓炎可能，考虑“脊髓炎”，故转我科。
检查：脑神经正常。四肢肌张力正常；左上肢肌力5-级，右上肢肌力5级，右下肢肌力4+级，左下肢肌力4级；双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射(++++)，双膝腱反射(+++)，双跟腱反射(-)。双侧髌阵挛阳性。左侧腹壁反射(+)，右侧腹壁反射(-)。双侧指鼻试验准确，轮替试验协调，跟膝胫试验正常，Romberg征阴性。
T6~7水平针刺痛觉减退，左膝关节15cm以远针刺痛觉减退，右膝关节以远针刺痛觉减退，双膝关节以下关节震动觉、两点辨别觉减退，余肢体痛触觉、关节位置觉、音叉振动觉正常。双侧巴宾斯基征、查多克征阳性，颈无抵抗，凯尔尼格征、布鲁津斯基征阴性。
入院后脑脊液常规、生化大致正常。仔细阅我院磁共振片发现胸段脊髓腹侧表明血管畸形可能(图1A)。
颈部动脉CTA+胸主动脉CTA：约齿管状突水平及C4水平颈髓周围血影，硬脊膜动静脉瘘可能(图1B)。
DSA检查提示：枕大孔区硬脊膜动静脉瘘(图1C)，予血管内介入治疗，术后(图1D)2周患者双下肢无力、麻木感较前好转，可床边站立，仍大小便困难。
例2，男，63岁，以“二便障碍伴双下肢无力50余天。”为主诉入院。
缘于入院前50余天无明显诱因出现便秘，小便费力，淋漓不尽，伴双下肢无力、麻木不适，搀扶后尚可行走，伴双肩部疼痛。医院，考虑“前列腺增生伴尿潴留”，予“经尿道等离子前列腺电切术”，术顺。
但术后仍不能排尿，且出现双下肢无力、麻木进行性加剧，不能行走，左侧明显，伴左侧肢体疼痛，呈烧灼样，肢体麻木无力逐渐由下向上延伸，至腰、大腿根部。
颈椎MR平扫+增强(-07-17)示：延髓-胸5段脊髓形态及信号异常，考虑脊髓炎并累及延髓，建议结合临床”。未特殊处理，即转诊我院，拟“急性脊髓炎?”收住院。
检查：脑神经检查无异常。四肢肌张力减弱；肌力右上肢4+级，右下肢4级，左上肢4级，左下肢3级，双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射(+++)。右侧罗索里莫征阳性，左侧阴性。双侧指鼻试验准确，轮替试验协调，跟膝胫试验不配合。双侧L1水平以下痛触觉减弱，双侧深感觉正常。双侧病理征均阴性，脑膜刺激征阴性。
入院后复查颈胸腰椎MRI示：延髓、颈髓及上胸段脊髓(T1~5)表面及邻近硬脊膜囊内(以前部为主)血管畸形，为动静脉畸形或动静脉瘘可能性大，并相应延髓、颈髓及上胸髓肿胀、水肿(图2A)。
行DSA检查提示：枕大孔区硬脊膜动静脉瘘并脊髓前静脉引流(图2B)，予行血管内介入治疗(术后2周情况)。
例3，男，72岁，以“渐起双下肢无力7个月”为主诉入院，
缘于入院前7个月无明显诱因下渐出现右下肢无力，尚可独立行走，就诊我院。
查胸腰椎MRI示：“胸11-腰1水平脊髓周围血管迂曲增宽，考虑血管畸形，胸腰段脊髓及脊髓圆锥部空洞积水，腰骶管内蛛网膜下腔粘连”(图2C)，未予治疗，右肢无力无好转，并逐渐出现左下肢无力，且进行性加重，行走困难，无肢体麻木、抽搐、大小便失禁等。
复查腰椎MRI示：“胸6椎体水平胸椎-脊髓圆锥见脊髓内空洞，范围上升一个脊髓节段，余同前”。
肌电图示：双下肢神经源性损害肌电图(考虑L4，5，S1水平可能性大)，为进一步治疗，拟“双下肢无力待查”收住入院。
检查：脑神经检查无异常。四肢肌张力基本正常，双上肢肌力5级，右下肢肌力5级，左下肢肌力4级，深、浅感觉未见异常，双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射(±)，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院后仔细阅片考虑硬脊膜动静脉瘘可能，行脊髓血管造影示右胸12硬脊膜动静脉瘘(图2D)，于全麻下行手术切除动静脉瘘及引流静脉近端，术后恢复良好，左下肢肌力5-级，右下肢肌力5级。
图1A：可见颈段脊髓内斑片状长T2信号，脊髓前方可见点状的血管留空信号影；B：CTA提示颈段脊髓前方异常血管影；C：DSA检查可见供血动脉、瘘口及异常增粗的引流静脉，箭头所指为动静脉瘘口；D：血管内介入治疗后DSA提示动静脉瘘消失
2.1临床特点
硬脊膜动静脉瘘(spinalduralarteriovenousfistulas，SDAVF)是由于硬脊膜或神经根的供血动脉在椎间孔处穿经硬脊膜时，与脊髓的引流静脉形成的直接通道，造成压力大的动脉血进入脊髓引流静脉内，导致脊髓静脉高压综合征的疾病，也是该综合征的最常见病因。
SDAVF病因不明，多数学者认为由后天因素作用形成。其病理学机制为脊髓静脉引流障碍导致脊髓淤血水肿继而缺血坏死而引起严重的神经功能受损改变，其中寰枕交界区硬脊膜动静脉瘘可向颅内静脉引流，破裂时可表现为蛛网膜下出血。
该病好发于老年男性，男女比例接近4：1，本文3例患者均为男性，且年龄均60岁，与既往报道相符。SDAVF常隐匿性起病，可表现为下肢运动、感觉及尿便功能障碍等，本组3例患者2例为慢性起病，1例亚急性起病，均有双下肢无力主诉，2例有明显尿便障碍及下肢感觉异常，2例检查均未见病理征，提示该病临床缺乏特异性。
另外，该病单相病程，缓慢进展，激素、腰穿、造影等任何可能引起脊髓静脉压增高的因素均可导致加重病情，如未及时治疗，常在3~5a内出现全瘫，因此在未发生脊髓缺血坏死的早期，正确的诊断及治疗显得尤为重要。
图2A：例2患者MRI可见颈段脊髓显著水肿，前方虫蚀样异常血管影；B：例2患者DSA所见动静脉瘘；C：例3患者磁共振可见胸腰段脊髓肿胀，脊髓前方及后方均可见异常血管影；D：例3患者DSA检查可见动静瘘口及异常引流静脉
2.2影像学检查MRI是筛查SDAVF最为敏感的方法，所有患者的T2WI像多个脊髓节段内广泛的髓内高信号，T1WI像多为低信号，病变节段脊髓常肿胀、增粗，大部分可见增强效应；绝大部分的患者在T1WI像和T2WI像上可见分布于脊髓背侧和脊髓蛛网膜表面特征性的虫蚀样血管流空影，这是诊断的关键，本文3例患者亦是磁共振平扫发现虫蚀样血管流空影后进一步检查得以确诊的。若在T2WI像高信号中混杂有低信号则提示伴脊髓缺血坏死，预后较差。
MRA增强能够显示瘘口部位及向动静脉瘘供血的脊髓节段动脉，可用于初步筛查及术后随访。脊髓CTA亦是高度可疑SDAVF患者的初筛检查项目之一，其能够清晰的显示瘘口部位、形态，供血动脉的来源及数量，协助明确瘘口与椎体及椎管的位置关系，可缩小脊髓DSA检查的范围，为手术定位及手术入路选择提供非常有价值的指导。
目前诊断SDAVF的金标准仍然是脊髓血管造影(DSA)，典型的脊髓血管造影表现为供应硬脊膜或神经根的单支或多支供血动脉在椎间孔水平神经根袖套处形成动静脉瘘，动脉血缓慢的经瘘口向根静脉引流在脊髓表面形成迂曲扩张的引流静脉，经脊髓前、后静脉向上方和下方引流数个椎体节段后，汇入其他根静脉向椎管外引流，值得一提的是瘘口位置与磁共振所示脊髓病损所在平面常不一致，与瘘口平面可有较大的间距。
2.3误诊误治分析SDAVF的临床表现缺乏特异性，病初双下肢乏力及麻木可不明显，如患者尿便障碍较为突出时，可能会首诊于泌尿外科，而前列腺增生亦为老年男性常见病，如泌尿外科未进行仔细神经系统检查，可能会按前列腺增生导致的排尿障碍予行前列腺增生切除术而造成误诊误治，本文例1、例2均为此种情形。
另外本文前2例患者出现双下肢乏力后转诊于骨科，在当地行磁共振检查时均考虑为脊髓炎而转神经内科，如神经科医师经验不足，未仔细阅片，亦可能2次误诊为脊髓炎并应用激素治疗，而引起病情加重，此种情况国内外均见报道。
本文后1例则起初被磁共振科医师误诊为脊髓空洞，延误了治疗时间。该病与脊髓炎、脊髓空洞的鉴别点在于该病起病隐匿，病程长，脊髓肿胀明显，而症状多比横贯性脊髓炎轻，磁共振检查多可见脊髓表面特征性虫蚀样血管流空影。
当然脊髓表面特征性虫蚀样血管流空影并不仅见于本病，还应进一步行DSA检查，以排除脊髓髓周(软脊膜)动静脉瘘(spinalcordambbientpialarteriovenousfistula，SPAVF)、椎旁动静脉畸形及Cobb综合征等疾病。故神经内科、影像科、骨科及泌尿外科等相关科室加强该病的认识显得尤为重要。
本病目前的治疗方法包括外科手术和血管内介入治疗，随着神经介入技术的发展，血管内栓塞逐渐成为本病的主要治疗手段。近几年来接受介入栓塞治疗的患者越来越多，其疗效已明显提高。上述病例分享中前2例均采用了血管内介入栓塞治疗、后1例采取了手术切除治疗，术后随访患者均取得较为理想的效果。
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