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脊髓拴系综合征

脊髓拴系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓,引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。由于脊髓栓系综合征一旦发生,未及时处理,其神经功能损害多不可逆。因此应提倡早期发现、早期诊断、早期治疗,为业已遭受损害的神经功能恢复创造条件,并避免出现新的神经功能损害,从而减轻病人痛苦,提高其生活质量。

一、脊髓栓系综合征病人的有哪些异常?

由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有:

1、疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射。成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重,很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。

2、运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,且进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。

3、感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

4、膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。

5、腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。个别病儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。

6、促发和加重因素①儿童的生长发育期;②成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;③椎管狭窄;④外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。

二、MRI在诊断脊髓栓系综合征上的优点:

(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝,一般认为,脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高,它们在T1加权像和T2加权像呈高信号。矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系(图1)。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他异常。

(2)MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如:①对骨骼的显示较差,在分辨骨骼畸形与肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;②术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。

胡永珍

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