本文原载于《中华神经外科杂志》年第7期
作者：
中华医学会神经外科学分会中国医师协会神经外科医师分会
五、诊断要点需要结合临床表现、体征和影像学特征来全面评估颅颈交界区骨质发育和神经压迫情况从而确立诊断，同时还应对如下方面进行评估以便选择适当的治疗方案和术式，包括枕颈间关节脱位的类型，延颈髓受压方向、压迫部位(齿状突、斜坡还是侧方结构)以及相对口咽部的高度，枕骨(包括枕髁、枕骨中线及枕鳞部)、C1(侧块和后弓)、C2及相邻节段各部位适配螺钉容积情况、椎动脉的走向以及脱位关节的复位性等[2,5,27,32,33]。此外，还要注意是否合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症，是否合并脊柱侧弯、前凸和后凸畸形，是否有脑积水、脊髓脊膜膨出和脊髓拴系等。
六、治疗原则与策略颅颈交界区畸形的处理原则是解除对脑干脊髓及神经根的压迫，维持或重建颅颈区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环[5,6,34]。经口或鼻入路齿状突/斜坡下段切除术是经典的治疗术式[16,35,36]，该入路为脑干腹侧的硬膜外病变提供了直接的通路，且避开了外侧的重要神经、血管。大宗病例报道，经口齿状突切除术病死率低于1%，其他并发症如脑脊液漏发生率亦较少[5,16]。目前随着后路直接复位术的开展，经口齿状突切除术的应用在逐渐减少。
关于寰枢椎脱位和颅底凹陷的复位性，传统观念认为通过改变体位或颈椎牵引(包括麻醉下牵引)能实现复位的即为可复性(reducible)脱位，不能复位的为难复性(fixed)或不可复性(irreducible)脱位[5,6,37]。目前，随着内固定技术的发展和复位技术的进步，通过术中的关节松解、机械牵拉等方式，使越来越多的病变实现了直接复位[8,9,10,11,12,13,14,15,21,29,38,39]，复位性的概念在发生转变，可复性、难复性及不可复性病变的界限越来越模糊。尽管如此，寰枢外侧关节交锁或其他一些严重畸形等不可复性病变仍然存在[15,27,29,39]。
此外，关于儿童寰枢椎脱位或枕颈不稳的治疗目前尚无统一认识[40,41,42]，早期多采用半刚性固定结合线缆或辅助外固定，近年多采用钉棒或钉板等刚性内固定，骨融合率较前有提高，但融合阶段的脊柱生长和整体颈椎发育情况仍需长期北京白癜风公立医院太原白癜风专科医院
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