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脑脊膜膨出

(一)胚胎学此病是小儿常见的神经系统发育畸形。脊柱和颅骨有发育缺陷,椎弓或颅骨出现裂孔,形成脊柱裂或颅裂,脊膜(脑膜)从裂隙膨出形成囊性肿物,即为脊膜(脑膜)膨出。脊柱裂是中胚叶发育障碍,导致椎管未完全闭合,棘突及椎板有发育缺陷,出现脊柱裂后硬脊膜可从椎板缺如处膨出。神经和脊髓也可向外膨出。脊柱裂的发生在中枢神经系统发育以后,腰部和腰骶部的脊柱裂多见,胸部的脊柱裂相对较少见。

椎弓有缺损后,脑脊液的压力作用使脊膜膨出超越皮肤平面。椎体的发育障碍与神经管的形成无直接联系,而是脊索的发育中有调节障碍。

颅裂较为多见,可发生在鼻根部,枕、顶、额部,以枕部最为多见。

(二)病理脊膜膨出按病理一般可分为如下4型:

1.隐性脊柱裂多在L5~S1平面,局部椎弓有不正常裂隙,脊柱呈现骨化障碍,骨质有缺损,但无脊膜或神经组织膨出。通常临床无明显症状。局部可合并毛发增生、色素沉着、血管瘤及皮肤凹陷等。

2.脊膜膨出神经管闭合完全,脊髓位置正常,囊壁由蛛网膜构成,囊外有皮肤覆盖,硬脊膜附着于脊突缺损边缘。多位于腰骶部,也可发生在胸椎或颈椎。基底宽广或呈蒂状,有时形成囊性肿块。囊腔内有脑脊液,有时有脊神经膨出黏附于囊壁上。

3.脊髓脊膜膨出表面有皮肤覆盖,中央有时很薄,膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在。患儿多伴有神经功能障碍或横断性截瘫。骶部脊髓脊膜膨出可出现松弛性尿、便失禁,足内翻、足下垂或高弓足畸形。腰部脊髓脊膜膨出可显示出双下肢麻痹、神经性膀胱等。

4.开放性脊髓脊腆膨出亦称脊髓外翻,表面可见肉芽创面,即裸露的脊髓,有时有溃疡形成,肉芽面外围为正常皮肤。

脊髓脊膜膨出可合并脂肪瘤,也可合并其他畸形,如Arnold-Chiari畸形、畸胎瘤、皮样囊肿、骶骨发育不全、原发性泌尿系畸形等。

脑膜膨出从病理上一般可分为脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑膨出、脑囊状膨出及脑膜脑囊状膨出等类型。

(更多内容详见《张博士医考红宝书外科主治》)

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