01
现病史
主诉
抬颈无力伴双上肢上举无力、麻木1月余。
现病史
患者缘于1月前无明显诱因出现抬颈无力，颈部抬起无法维持10秒，伴双上肢外展无力，肩部及上臂麻木，左侧较为明显。患者同时伴有双侧肩部酸痛。发病时，患者无头晕、头痛、心慌胸闷、恶心呕吐、视物模糊，无肩关节肿胀等症状。曾于外院就诊，查颈椎MR示：颈3/4、4/5、5/6、6/7椎间隙狭窄，椎间盘不同程度中央型膨出，双侧各椎间孔不同程度狭窄。予以康复理疗后患者各项症状略有轻度改善。门诊以“颈椎病”收入院。起病以来。精神一般，睡眠可，大小便未见异常，饮食良好。
02
专科查体
脊柱外观无畸形，生理曲度变直，颈椎多方位活动受限，以左侧旋转和后伸受限明显。
双侧颈2/3、3/4、4/5棘突存在压痛，双侧颈3、4、5横突处、椎旁肌存在局限性压痛，双侧斜角肌、三角肌、冈上肌存在按压痛，无放射痛。
感觉：双上肢感觉麻木，以双侧近端绕侧面麻木为主，左侧较重，颈部后伸加重麻木症状。
双上肢三角肌、冈上肌、岗下肌群存在肌肉萎缩；双上肢外展肌力2+、屈肘、伸肘、腕背伸等肌力4级。
反射：双上肢肱二头肌腱、肱三头肌腱、桡骨膜反射减弱，双侧膝反射、踝反射存在。
病理征：双侧巴氏征（-），霍夫曼征（-）。
左侧臂丛牵拉试验（+），双侧椎间孔挤压试验（+）
03
检验检查
入院后完善相关检查：
血尿便生化、脑脊液检验
心电图、胸片、双上肢肌电图检查，重复频率电刺激、胸部增强CT检查。
脑脊液检查
颈椎X光片检查
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颈椎MRI检查
肌电图及重复频率电刺激检查
接诊时产生的疑惑
发病时间较短？
患者存在轻度晨轻暮重感？
颈部后伸无力如何以神经根型颈椎病解释？
双上肢无力、肌肉萎缩、反射减弱基本呈对称性？
临床症状与影像学指征不相符？
主要讨论要点
脊神经的解剖
每对脊神经节前根和后根与脊髓相连。
前、后根均由许多神经纤维束组成的根丝所构成，前根属运动性，后根属感觉性，后根略粗。
二者在椎间孔处合成一条脊神经干，感觉和运动纤维在干中混合。
脊神经干很短，出椎间孔后分为前支、后支、脊膜支和交通支。
(1)脊膜支
(2)交通支
(3)后支：较细，是混合性的，经相邻椎骨横突之间向后行走，分布于项、背及腰骶部等躯干的肌支和皮支，分布有明显的节段性。
(4)前支：粗大，是混合性的，分布于躯干前外侧和四肢的肌和皮肤。胸神经前支保持着明显的节段性，其余的前支分别交织成丛，由丛再分支分布于相应的区域。
第1颈神经干通过寰椎与枕骨之间出椎管。
第2~7颈神经干都通过同序数颈椎上方的椎间孔穿出椎管，第8颈神经干通过第7颈椎下方的椎间孔穿出。
12对胸神经干和5对腰神经干都通过同序数椎骨下方的椎间孔穿出。
C4、C5上方椎间孔处神经干受到物理或化学性的刺激所产生的相应症状？
神经根型颈椎病
本型亦较为多见
由于颈椎间盘向侧后方突出，钩椎关节或关节突关节增生，刺激或压迫神经根所致。
病因
临床表现
颈部症状：颈部疼痛或者发僵为最早期的症状，还可以伴有肩部、肩胛区或者胸背部的疼痛。颈部活动时可导致症状加重。
颈部活动有时伴有弹响声或弹响感。
根性痛及麻木症状：最为多见，其范围与受累椎节的脊神经根分布区域相一致。
肌力障碍：主要表现上肢自觉承重，无力感。
肌力减弱后期甚至出现肌萎缩为主。其受累范围也仅局限于该脊神经根所支配的肌组。可行肌电图或诱发电位等检查鉴别。
腱反射改变：早期呈现活跃，而中、后期则减退或消失，检查时应与对侧相比较。
体格检查
患者颈部肌肉紧张或肌肉痉挛，故头喜好偏向患侧，且出现耸肩。
病程长着可出现肌肉萎缩。
可在颈椎横突处、椎间孔处、椎旁肌、斜方肌、肩袖肌群、三角肌、肱二头肌长短头腱等处存在压痛，甚至出现向上肢放射性疼痛或麻木。
颈部僵直活动受限，患肢上举、外展和后伸不同程度受限。
特殊检查：臂丛牵拉试验（+）、椎间孔挤压试验（+）
影像学检查
颈椎四位平片+过伸、过屈位检查。
颈椎磁共振检查。
双上肢肌电图检查：有助于其他神经性疾病的鉴别诊断。
治疗
非手术治疗：临床上，约90%的神经根型颈椎病通过非手术治疗都能否缓解症状。
(1)牵引：增加椎间隙，减少椎间盘之间压力。
(2)颈部制动佩戴颈托及颈围：缓解患者颈部肌群无力的症状。
(3)推拿按摩：减轻颈后、肩胛等肌群的疼痛，改善局部血液循环。
(4)理疗：松弛肌肉，减轻神经根受压等局部疼痛等不适。
(5)药物治疗；非甾体类抗炎药，神经营养药，肌松药物，脱水药物。
介入治疗
手术治疗
目前进展完善检查
康复治疗后麻木及酸痛症状较前好转，但双上肢无力及颈部后伸无力症状未见改善。
重频肌电图检查
脑脊液检查：未见明显异常。
检验：自身免疫、血沉、肿瘤指标等
胸部CT增强扫描？
鉴别诊断一、胸腔出口综合征
胸廓出口综合征是胸廓出口区重要的血管神经受压引起的复杂的临床症候群，包括前斜角肌综合征、肩锁综合征、肋锁综合征。
临床上主要表现为肩、臂及手的疼痛、麻木，甚则肌肉萎缩无力、手部青冷发紫、桡动脉搏动减弱等。
鉴别诊断二、运动神经元病
运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。
根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：
(1)肌萎缩侧索硬化症
(2)进行性肌肉萎缩
(3)进行性延髓麻痹
(4)原发性侧索硬化
进行性肌肉萎缩
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，症状多从远端向近端发展。包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病。
患者具有进行性，对称性、以远端为主的迟缓型瘫痪和肌肉萎缩为特征的下运动神经元。
具有一定的遗传性。
腱反射消失，可伴有诱发性的背部“肌肉震颤”表现，但无感觉障碍
肌电图可以鉴别诊断
特殊检验检查
实验室检查
(1)血生化检查-血清肌酸磷酸激酶、血清肌红蛋白、丙酮酸激酶及乳酸脱氢酶是较敏感的指标。
(2)尿肌酸测定-24小时尿液肌酸排出量增高。
其他检查
(1)肌电图-松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短。
(2)骨骼肌CT或MRI检查-通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度。
(3)肌活检-阳性率作为诊断的重要指征。
(4)心功能检查-90%DMD患者伴有心脏损害，一般心电图检查多可出现窦性心动过速。
(5)基因检测
鉴别诊断三、重症肌无力
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。此种现象称之为“晨轻暮重”。
中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
临床分型：改良的Osseman分型法
（1）I型眼肌型；
（2）IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。
（3）IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。
（4）III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。
（5）IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。
（6）V型肌萎缩型，少见。
特殊检验检查
（1）抗胆碱酯酶药腾喜龙试验和新斯的明试验：成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
（2）胸腺CT和MRI：可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
（3）重复电刺激：重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
（4）单纤维肌电图：单纤维肌图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。
（5）乙酰胆碱受体抗体滴度的检测：乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。
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