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Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。Chiari畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。
Chiari畸形I型Chiari畸形I型常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。
Chiari畸形Ⅱ型Chiari畸形Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形Ⅲ型Chiari畸形Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。
Chiari畸形Ⅳ型Chiari畸形Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出
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