脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。
当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。
脊柱的结构包括骨质的椎管和内部柔软的脊髓，脊髓与椎管的骨性结构之间有被膜包绕——分别是蛛网膜和硬脊膜。于是根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类：1）畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%；2）畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%；3）单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%；4）畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。
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