胎儿肿瘤的超声诊断2畸胎瘤

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胎儿肿瘤的超声诊断（2)

骶尾部畸胎瘤

畸胎瘤是最常见和最重要的胎儿肿瘤组。畸胎瘤通常沿着身体的中线发生，从尾骨到松果腺的任何地方。这种分散的发生最好通过性腺胚胎发育的畸变来解释

根据定义，畸胎瘤由所有三个生殖细胞层（外胚层，中胚层和内胚层）组成。，胎儿畸胎瘤的一些组织学特征与成人后后期出现的畸胎瘤相比是独特的。外胚层成分，表皮成分，特别是是神经组织，是胎儿畸胎瘤的主要特征。中胚层组织包括脂肪，骨骼，平滑肌和软骨也是常见。内胚层成分通常由呼吸道上皮和胃肠道组织组成，是最不常见的。

畸胎瘤组织学分类为成熟或未成熟两类，未成熟畸胎瘤的元件主要由原始神经胶质组织和莲座样神经上皮（图1）

图1

在少数未成熟畸胎瘤中，可能存在恶性成分，主要是卵黄囊瘤或胚胎性癌。胎儿畸胎瘤中不成熟的元素很常见，但是它们的存在并不像在以后的生活中那样具有不良的预后。不成熟的组织学表现可能更能反映胎儿的不成熟，而不一定能反映肿瘤的生物学行为。对在预测预后方面，肿块的位置和大小比组织学分级重要得多。新生儿中完全可切除的未成熟畸胎瘤通常预后良好。

骶尾部区域是畸胎瘤最常见的部位，其中70％-80％的畸胎瘤位于该区域。文献报告的患病率为40,例活产婴儿中的一例，女性优势为4：1。胎儿患病率很可能更高，因为子宫内死亡，死产或终止妊娠的数量相对较多，可能报告的发病率低一些。具有骶尾部畸胎瘤的胎儿明显预后差。新生儿诊断为骶尾部畸胎瘤的婴儿的死亡率约为5％，而骶尾部畸胎瘤胎儿的死亡率接近50％，胎儿的肿瘤在妊娠30周前诊断出的预后更差。因动静脉分流和高输出性心力衰竭引起的水肿的存在预示着严重的结果；

胎儿骶尾部畸胎瘤的初始征象可能是子宫底高度增加。子宫大小增加可能是由肿块本身或相关的羊水过多引起的。并非所有患者都有症状，在常规产科超声检查中发现了一些骶尾部畸胎瘤。大多数骶尾部畸胎瘤在妊娠中期被诊断出来，但早在妊娠13.5周就已被发现。怀孕期间未能诊断出胎儿骶尾部畸胎瘤可能对胎儿和母亲产生严重的，可能是灾难性的后果。并发症包括早产，难产，肿瘤内出血或肿瘤破裂或出血；

根据美国儿科学会外科学组，骶尾部畸胎瘤，根据外部与内部肿块的数量分为分为四种类型（图2）。

I型骶尾部畸胎瘤，肿块是外部的，内部成分很少或没有内部内部成分。II型主要是外部肿块，内部延伸到骶前间隙。III型是外部和内部肿块，并延伸到腹腔。IV型完全是内部的，没有外部成分）。这种分类系统在儿科人群中具有重要的预后意义。

图2。骶尾部畸胎瘤的分类。（a）I型。胎儿脊柱的冠状位超声图像显示出从尾骨（弯曲的箭头）发出的小的，外生的囊性肿块（白色实心箭头）。内部没有发现其它成分。黑色箭头=髂骨脊（b）II型。胎儿脊柱下部的纵向超声图像显示混合的囊性实性畸胎瘤（直箭头），延伸到骶前间隙（箭头）。弯曲的箭头=尾骨。（c）III型。矢状T2加权图像显示肿块具有囊性外部成分，实心部分延伸到胎儿腹部（白色箭头）。IV型肿块块外部成分。

小儿骶尾部畸胎瘤具有未明确的内部成分，更可能发生恶变，需要完全切除（图3）。

图3。II型骶尾畸胎瘤。（a）婴儿的临床照片显示明显的外部肿块。术前检查表明肿瘤扩展骶前间隙。（b）术中照片显示正在切除的内部成分。

适当的胎儿肿瘤扩展分类对于患者咨询，产后手术计划以及可能的胎儿干预非常重要。然而，它并不像在儿童中具有同样的预后意义。胎儿和围产期生存还有好多因素，包括组成（囊肿还是实性），诊断时的胎龄，血管，相关异常及复杂因素（积水，羊水过多，瘤内出血等）。

骶尾部畸胎瘤的超声表现典型的不均质，囊实性混合肿块。在15％的病例中，肿瘤可能是纯囊性的。用多普勒超声检查对评估肿瘤血供至关重要。胎儿的脊柱应仔细评估是否有缺陷，因为脊髓脊膜膨出是主要的鉴别诊断。此外，骶尾部畸胎瘤可能累及椎管。向骨盆延伸的诊断很重要，但是由于软组织对比差和骨盆骨阴影，超声诊断并非总是可行的。MR成像已被证明有助于更好地描绘骶尾部畸胎瘤的内部成分。MR成像的另一个优势是能够将真正的实体瘤与弥散性微囊肿区分开来，两者在超声上可能表现为高回声。

骶尾部畸胎瘤可以以非常快的速度生长并达到巨大的体积，可以接近甚至超过胎儿本身的体积。然而，单独的大小并不是预后的的影响预后独立因素。最重要的预后指标是肿块实体成分的大小。即使是大的囊性肿瘤，其预后也要好得多，这很可能是因为它们的窃血取和出血的发生率较低。

实体瘤可以是高血流量的。新陈代谢需求灌注大量灌注，加上动静脉分流，可能导致高输出心力衰竭和胎儿积水。一旦诊断出骶尾部畸胎瘤，建议经常进行超声检查以寻找胎儿心血管疾病即将发生的迹象。评估应包括测量肿瘤体积，羊水指数，胎盘厚度，下腔静脉直径和心胸比率，以及对脐带和导管静脉多普勒检查（图4）。如果出现水肿，预后通常很差。

图4。伴有心力衰竭的骶尾畸胎瘤（a）胎儿下脊柱（Sp）的超声图像显示具有实质成分的较大的复杂肿块，（箭头）。（b）彩色多普勒超声图像显示出明显的供血血管（弯曲的箭头）供以质量（直箭头）。（c）在胎儿腹部的冠状位超声图像上，下腔静脉（白色箭头）与主动脉（黑色箭头，Ao）相比显得扩张，这一发现表明即将发生心血管损害。（d）尸检照片显示畸胎瘤内有明显的肿瘤内出血。

羊水过多是经常出现，并可能导致早产和分娩。治疗性羊膜减压术可能母体舒适必须的。羊水过少是很少见，但可能会出现继发于泌尿道（梗阻）。如果羊水过少严重，可能伴有肺发育不全。

骶尾畸胎瘤中最常见的相关异常相关的泌尿生殖畸形，包括肾积水，肾发育不良，尿道闭锁，尿性腹水，阴道积水，和睾丸未降。其他报告的异常是直肠闭锁或狭窄，髋关节脱位和棍状足。染色体异常不相关，羊膜穿刺术也不常规进行。

妊娠合并骶尾部尾畸胎瘤的临床治疗通常具有挑战性。德里克等人最近的一项研究中。81%患者发生了严重的产科并发症产前并发症包括羊水过少，羊水过少，早产，先兆子痫，HELLP（溶血，肝酶升高，低血小板）综合征和呕吐。另一种已报道的并发症是镜子综合征，这可能会危及生命，母体的体液潴留和血液稀释，类似于严重的先兆子痫。该综合征发生在胎儿水肿的情况下，表现为进行性产妇水肿“反映”了患病胎儿的水肿。立即生产来能扭转这一情况需要扭转这一条件。

超声引导下引流主要囊性畸胎瘤的引流可能会防止早产。也可以在分娩前立即进行，以防止肿瘤破裂并促进阴道分娩（图5）。对于实体瘤，几乎没有产前治疗选择，应在肺部足够成熟后尽快考虑分娩。剖宫产适用于肿瘤较大的胎儿，以避免难产，肿瘤出血和破裂。

图5。巨大囊性骶尾尾畸胎瘤宫内治疗。（a）囊性骶尾畸胎瘤的超声图像显示在超声的指导下将针插入囊中（直箭头）。弯曲的箭头=脊柱尖端。内容物被吸入，有助于阴道分娩。（b）分娩后立即获得的婴儿照片显示塌陷的尾畸胎瘤（箭头）

一旦发生胎盘发生水肿，结果几乎都是致命的，因此，对于有即将到来的高输出量心力衰竭迹象的胎儿，可以考虑进行手术；经皮射频消融骶尾部畸胎瘤也可尝试过