并不是每个新生儿都能平安健康地降临人世。脊柱裂患儿从出生开始，身体就有不一样的印记——他们的背部有一个小东西，一朵像“云彩”的特殊包块，因此他们又被称为“云朵天使”。这个不起眼的小标记，静静地躺在那里，谁也想不到，它带来的也许是终其一生的无妄之灾。脊柱裂是世界上发病率最高的先天性疾病之一，发病率约为1/，我国有的地方曾经高达10/，目前我国约有多万脊柱裂儿童及青少年。
脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的一种常见先天性神经管畸形，指的是胎儿时期大脑、脊髓或脊柱发育不全所导致的一类先天缺陷。脊柱裂发生在秋冬季宝宝几率大一些，一般认为新生儿脊柱裂是遗传因素导致，主要是体现在胚胎发育中，椎管闭合不齐所引起。
脊柱裂有哪些症状？
隐性脊柱裂
此类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。正常人20-25%有脊柱裂，有的患儿缺损部位皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等，缺损上面也可能有先天性囊肿或脂肪瘤。
显性脊柱裂
1.脊膜膨出型
以腰部和腰骶部为多见，其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部正中囊肿样肿块，其内容除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状，增加腹压或幼儿啼泣时，此囊性物张力增加，其皮肤表面色泽多正常;少数变薄，脆硬，并与硬脊膜粘连。
2.脊膜脊髓膨出型
较前者少见，除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大，膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)，多伴有下肢神经障碍症状。
3.其他畸形
脊柱裂可能伴有一些少见的畸形如：
1.脊髓内积水：多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部，很多液体积留在脊髓中央管，囊内只有萎缩的脊髓组织。
2.无脊髓：脊髓未发育常伴有无脑畸形，出生后很快即死亡。
3.皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织：可侵入硬脑膜或脊髓。
由于脊柱脊椎有裂孔，脊膜脊髓神经膨出后脊髓神经受到压迫牵拉，会造成一系列常见并发症。
大小便功能障碍
常见为大便秘结，小便失禁。小便异常为脊柱裂的各种病理变化导致神经原性膀胱所致，严重者晚期引起输尿管肾盂积水，最后导致肾功能衰竭。这种症状症状常常因为患儿较小一般不会引起家属的注意，直到长大后才认识到。小儿尿床和大便困难是患者家属感觉最大的痛苦，也是威胁患者生存的病变。大小便障碍使得患者很难融入到社会活动中，如上学和工作等。
下肢功能障碍
包括下肢和会阴部的感觉障碍，如足部感觉麻木，严重者烫伤或割伤仍不知痛；下肢尤其是足和踝部的运动功能障碍，如足下垂，行走时脚尖拖地；下肢足部和踝部的畸形，如马蹄内翻足等。在小儿家属常常发现一只腿没有力量，或者能够走路的明显向后推迟，一只脚明显抬不起来。到出现运动功能障碍的患者，说明脊髓功能明显受损了，已经错过了最佳的手术时机。
局部皮肤表现
腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块等。家属常常在小儿刚出生几个月内发现腰骶部皮肤的大包，其实可能为脂肪瘤和脊髓脊膜膨出，或者一个小的凹陷，有的时候会分泌一些油脂样物质，甚至有的时候小儿像是生长了一个小尾巴一样。这是患者就诊的最早和最为主要的原因，也是患儿的家属最应当注意的脊柱裂皮肤改变。
脑积水
部分患儿伴有脑积水，头部较大或异样增大，有头痛头晕等症状。
其它
少数患者由于脑脊膜暴露、破裂，脑积液外流，造成感染，并发脑膜炎，较为严重和危险。有的极少数患儿伴有智力障碍。
脊柱裂的检查
当妈妈发现新生儿身体出现发冷、硬、肿等症状时，需要考虑是否患脊柱裂。妈医院进行检查，这样能确诊疾病是否发生。
X线照片：通过给新生儿进行X线照片，可以通过照片显示出新生儿是否有椎管畸形，棘突及椎板缺损。
肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。
CT或MR：相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影（CT）或磁共振成像（MR）示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。
脊柱裂应如何治疗？
隐性脊柱裂患者，多数没有明显症状表现，也无需治疗，但显性脊柱裂患者一经确诊，多数需要手术治疗。对于隐性脊柱裂的治疗临床多坚持的治疗理念为：1、没有症状时，建议随访观察;2、如果患者伴有脊髓栓系，则需尽早行手术治疗。隐性脊柱裂患者手术的主要目的：松解粘连;最佳手术时间：婴儿期。
显性脊柱裂患者均需手术治疗，手术最佳时机是出生后1-3个月显性脊柱裂患儿手术目的主要是通过手术切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续性牵扯而加重症状;必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。
总的来说，脊柱裂患者需要明确三点：1、隐性脊柱裂多数无需治疗;2、隐性脊柱裂患者如果出现症状，则需手术治疗;3、显性脊柱裂患者一经确诊多建议尽快手术。
如何预防脊柱裂？
妊娠早期妈妈体内缺乏叶酸容易使宝宝得脊柱裂。对此，专家建议，妈妈从孕前至怀孕3个月期间，应每日服用一片含0.4毫克的叶酸片。，直到妊娠满1个月或更长时间，可以预防70%以上的脊柱裂病例。叶酸是一种维生素，人体不能合成，只能从饮食中摄取。怀孕早期是胎儿器官系统分化、胎盘形成的关键时期，细胞生长、分裂十分旺盛，对叶酸的需要大。
因此，准妈妈从饮食中获取的叶酸不够，需要适量补充叶酸，以满足妈妈和胎儿正常发育的需要。胎儿的神经管在受孕后28天内就已形成，此时，许多妇女可能还不知道自己已经怀孕。如果等知道怀孕了再服用叶酸，就起不到预防脊柱裂等神经管畸形的作用了。
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