先天性皮毛窦是什么？
先天性皮毛窦属于畸形发育，又称藏毛窦、潜毛窦，其可出现在枕部至骶尾部的任何部位，并以腰骶部最常见。
从外观上看，皮毛窦瘘口常常呈“针尖样”，周围往往表现为脂肪瘤突出、橘皮样改变、异常毛发增生、色素沉着、毛细血管瘤等（见图示）。瘘口常间断性渗出无色透明或黄白色分泌物。有些先天性皮毛窦外观不伴有上述改变，若未出现临床症状易被忽视，但越是这种不易发现的皮毛窦，其并发症往往越重。
先天性皮毛窦的危害
因先天性皮毛窦的发生与神经管闭合异常有关，则此病多伴有脊髓拴系、脊髓纵裂畸形、脊髓先天性肿瘤等疾病，且易并发细菌性脑膜炎。
常见的症状及后果有：大小便障碍，单侧或双侧下肢肌无力，单侧或双侧下肢马蹄内翻足、高弓足，腰骶部或下肢疼痛、麻木、感觉减退，会阴部或足部皮肤溃疡等。严重者伴发脊髓炎或脑膜炎时会有生命危险。
因此，如若发现可疑先天性皮毛窦，应立即就医排查。切忌不要因一时的疏忽，导致终生的遗憾。
先天性皮毛窦的治疗
1
检查核磁共振是最准确的检查方法，可以清楚的看到瘘管走行，并明确其合并脊髓拴系等神经管畸形的类型，了解其合并神经管畸形的严重程度。大部分的先天性皮毛窦瘘口几乎都与硬脊膜下相通（见图示）。CT和腰骶椎平片能帮助医生判断脊柱裂的严重程度，可根据医生建议选择。
2
手术时机当明确存在先天性皮毛窦后，应尽早手术，避免感染等并发症的出现，引发严重后果。如果瘘口间断性渗液明显，则更应积极手术治疗。
3
手术方式因先天性皮毛窦往往伴发各类神经管畸形，手术万万不可仅处理表面窦道，应选择有经验的团队医生，制定精准的个体化手术方案，切除皮毛窦的同时一并解决椎管内伴发的神经管畸形。做到一次手术，彻底解决问题。（图示手术过程中可清楚发现皮毛窦瘘口与硬脊膜下相通）
注意：
由于先天性皮毛窦所伴发的神经管畸形种类多，病情复杂，手术专业性较强，建议一定到有丰富经验的单位和医生处就诊、检查和治疗。
本篇专家：
尚爱加
医院第一医学中心
神经外科主任医师，研究生导师
基金会先天性结构畸形救助项目专家组专家
文章属尚爱加医生原创，
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