在临床工作中发现,有些患者来诊时自称是重症肌无力患者,在他们眼里,重症肌无力就是肌肉无力比较严重而已。但通过系统查体及实验室检查等发现,这些患者虽然有肌无力的症状,但患的却是其他疾病或是单纯疲劳所致。
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
肌无力的症状
本病最大特点,肌肉呈异常疲惫性肌无力,休息后症状明显好转,无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:
提上睑肌无力-最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂〔/例〕。
眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视〔26/例〕。
语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/例〕。
咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力
吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔/例〕。
面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
临床表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
重症肌无力虽会影响寿命,但如果及早治疗,也是可以完全治愈的,不要以为一旦患上重症肌无力就永远摆脱不掉.
王世龙主任历经多年潜心钻研治疗重症肌无力、肌肉萎缩、运动神经元病等痿证的不同的方案,并把每一套方案科学地运用于临床,反复比较,终于研制出一套独特治疗方法:五龙荣肌汤。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则,它可以调节AchR,化解沉积物,抑制抗AchR抗体的产生,去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素,调整免疫功能,改善痿证患者的症状,如重症肌无力患者的眼睑下垂、复视斜视、言语不利、行走困难易跌等症状,使治疗效果得到进一步的巩固。
五龙荣肌汤!
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾
主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙主任历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓痿软无力甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾、胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。
辨证要点:
主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证多见
周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。
肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。
湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。
脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻
肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。
瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。
在治疗上述病症中,王世龙主任会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的,使患者恢复健康。临床上出现肌肉痿软无力,是以筋脉弛缓。软弱无力,升降失司,不能随意运动为主要特征的疑难杂症《黄帝内经》云:“脾主身之肌肉。”这是因为人体的四肢、肌肉,均需要脾胃运化来的水谷精微物质来滋养。只有脾气健运,气血生化有源,周身肌肉才能得到水谷精微物质的充养,从而保证肌肉丰满,强健有力。故《黄帝内经》又云:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肌肉。”所以在治疗本证王世龙主任在遵循古人治痿独取阳明的基础上重视脾胃调节的同时也不忘补益肝肾、培本固元从根本上解决患者的问题。在几十年的不断研究和使用中取得良好的疗效为广大患者带去福音,得到大家的认可和赞誉。
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