}脊髓纵裂(diastematomyelia),由Olliver于年首先命名,是一种少见的神经管闭合不全所形成的先天性畸形。由威廉姆斯首次超声确诊;由于胚胎发育畸形而产生脊髓和(或)马尾被骨性、软骨性或纤维性中隔矢状分开;脊髓圆锥的上升运动是因为中间间隔增厚和更短的终丝受到很大的限制,导致脊髓栓系综合征(TCS)而出现神经异常,常并发其他畸形等临床症状。脊髓纵裂通常伴随着背部皮肤异常,脊柱畸形和脊髓脊膜膨出。脊髓的发展继续受到出生后脊柱畸形和神经束的限制,从而导致神经症状加重。
小儿与成人脊髓纵裂的主要临床表现有:背部皮肤特征性改变,如背部中线毛发丛、血管瘤、色素沉着、皮肤浅凹、皮下脂肪堆积等;胸背部疼痛,背部及下肢或马鞍区皮肤感觉异常,下肢无力或下肢肌萎缩,小腿或足部畸形,肠道和膀胱功能紊乱。
脊髓纵裂的诊断主要依靠影像学检查,目前检查手段有超声、x线、MRI、CT等,而产前诊断则主要依靠超声。
1.病变脊椎后弓骨化中心间距扩大;
2.病变区椎管扩张;
3.病变区椎管内异常回声肿块;
4.病变区脊髓,仔细探查可见双脊髓图像。
5.病变区皮肤可略向后凸,但连续完整。
脊髓纵裂可分为两型:
按照脊膜管形态和脊髓的关系,把脊髓纵裂分为两型:单管型和双管型
双管型(‖型):居多;脊髓纵裂部位硬膜管一分为二,成为连两个独立的次管,各次管内居有各自分裂的半脊髓,两硬膜管间隙常含有骨软骨或纤维性间隔;
单管型(I型):少见,硬脊膜成增粗的单管状,内有两个“镜像状”分裂的脊髓,偶见纤维间隔;
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