典型影像一起学。
病例1:16个月女婴。
病例2.6岁女童。
病例3.79岁女性。
思考:
三例的共同特征有哪些?
思考:
颅内有哪些类似的病变?
先天性中线脊髓错构瘤是由异位的成熟、分化良好的组织组成的罕见病变。
这些独特的病变,不同于神经纤维瘤病(NF)患者的错构瘤样病变。
NF-1患者,可在脊髓内发现神经胶质细胞、神经节细胞、方向错乱的轴突和增殖的血管。
这些病变被称为血管、神经胶质错构瘤,它们与此处所谓中线脊髓错构瘤不同。
中线脊髓错构瘤可能存在皮肤酒窝,皮肤血管瘤,皮下肿块或正常覆盖的皮肤。
具有“多肉”外观的中线脊髓错构瘤可临床仿冒脊髓脊膜膨出。
中线脊髓错构瘤可位于胸椎,腰椎和骶椎或这些区段之间的交界处。
大多数患者神经发育完整。
中线脊髓错构瘤与脑积水、Chiari畸形或开放性脊柱闭合不全无关。
通常可手术以防止由于脊髓栓系(通过背侧皮窦)引起的神经损伤,以防止感染和/或矫正外观缺陷。
颅内类似的病变有灰质异位,下丘脑错构瘤。
MRI为首选检查方法,敏感性、特异性均很高。
与脑灰质异位、下丘脑错构瘤不同的都是,中线脊髓错构瘤多无症状。
特征性影像,虽然罕见,但熟悉的话容易诊断。
不积跬步何以至千里。
资料来源:
MidlineSpinalCordHamartomas:MRImagingFeaturesofTwoPatients.中科白癜风寒假专家会诊中科白癜风寒假专家会诊
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