露脑畸形与无脑儿超声诊断
胎儿露脑畸形病理改变为全部或大部分颅盖骨缺失,脑组织外露,外有覆盖的脑膜,早期可以有完整的大脑半球,脑内结构模糊不清,胎儿颅底WILLIS环消失或不完整,露脑畸形(exeucephalia)病理改变为全部或大部分颅盖骨缺失,脑组织外露,外有覆盖的脑膜。
病因:引起胎儿发育畸形的原因是多方面的,这基因、胚胎形成时期的一些影响有关
无脑儿(aneucephalia)是由于露脑畸形无颅盖骨的保护,致使脑组织破碎脱落,导致大脑组织缺失而形成。胎儿头颅皮肤、颅骨和硬脑膜全部缺失,露脑畸形早期可有完整的大脑半球,表面覆盖软脑膜,脑内结构模糊。至无脑儿阶段大脑结构消失,仅存小脑、脑干和脑神经。露脑畸形与无脑儿常合并脊柱裂脊膜膨出,以及全身其他器官系统畸形。孕12周后超声检查确诊率高,无论病因如何,露脑畸形或无脑儿一旦确诊,应立即终止妊娠。
露脑畸形超声
声像图特征:
1.在10~14周起行超声检查可发现胎儿头部无颅骨强回声环,可以见到不正常的脑组织结构回声。
2.脑组织浸泡于羊水中,结构模糊不清,脑组织回声增强不均。
3.可以伴羊水过多及脊柱裂。
与无脑儿鉴别:露脑畸形不同于无脑畸形,但又和其相似。和无脑畸形一样,胎儿无头盖骨;但与无脑畸形不同的是,脑组织始终存在。有人认为露脑畸形由于机械化学刺激及胎儿搔抓,脑组织越来越少,久之发展为无脑儿,而有人认为无脑儿早期即没有脑组织,露脑畸形在晚孕仍有脑膜覆盖。
无脑儿超声:
胎儿头部任何切面均未见胎头圆形颅骨环、无大脑组织结构,仅见一头节,;
面部扫查眼眶上方无前额,双眼突出,呈“青蛙”面容,
孕28周后常合并羊水过多。胎儿常呈仰伸状态,活动较频繁。
鉴别诊断:露脑畸形有时易与脑膨出、头颅骨无钙化等病症混淆,应仔细寻找颅骨结构加以鉴别。
超声联盟管理曹雁赞赏
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