大年三十，忙完后打开手机，祝福短信一个接一个，点开QQ，有小雨给我发的信息。
小雨是一个很爱笑的女孩子，长得很清秀。她是先天性脊柱裂患者，年她在郑大三附院小儿神经外科住过院，那年她11岁。小雨发来信息说虽然现在走路还是有一点拐，但是手术后大小便好了，她很感激神经外科的医护人员。她说她从小就和别人不一样，因为她大小便异常，走路姿势也异常，为此她的童年缺乏了太多应有的快乐，我问她为什么没有早点治疗呢，她说家里条件不允许，貌似她感觉到了我的难过，随即发来两个笑脸，说做了手术之后已经很好了，她很幸运了……
那么，什么是先天性脊柱裂？
它的分类和临床表现有哪些？以及如何预防？
今天就让郑大三附院小儿神经外科的专家来给大家普及一下。
先天性脊柱裂是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合，是一种常见的先天性神经管畸形，病因尚未完全清楚，一般认为是由多重因素造成神经轴及中胚层发育缺陷，导致神经管和椎管闭合不全造成的，例如孕妇在怀孕早期受放射线毒物、激素类药物、体内维生素缺乏、缺氧酸中毒等不良刺激。
先天性脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类
显性脊柱裂
是指椎管内容物（如脊膜、脊髓、脊神经）经椎板缺损向椎管外膨出，患儿背部出现囊性包块。病理学上大致分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出、椎管内外脂肪瘤。
隐性脊柱裂
是体表可无任何表现或仅有轻微表现，如出现窦道开口、局部色素沉着、毛发异常增生、局部皮肤菲薄或呈瘢痕状、局部皮肤毛细血管瘤等。病理学分为皮下窦道、皮样囊肿或表皮样囊肿、脊髓纵裂。
临床表现
神经系统症状与脊髓和脊神经受累程度有关，常见的为下肢瘫痪、大小便失禁等。如病变部位在腰骶部，下肢多表现马蹄足畸形、温度较低、青紫和水肿，易发生营养性溃疡，甚至坏疽。有些病情较轻的患者，神经系统症状可能很轻微。随着患儿年龄长大，神经系统症状常有加重现象，这与椎管增长比脊髓快，对脊髓和脊神经的牵扯逐渐加大有关。
治疗
通过X线照片、CT与MRI扫描可显示椎管是否畸形，棘突及椎板是否缺损，根据病情决定是否手术，手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状，但无症状的隐性脊柱裂无需治疗。
预防
虽然病因尚未完全清楚，但女性在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用叶酸能降低神经管畸形的发生率。
文：小儿神经外科王岩编辑：尚睿
审核：胡素君、华小亚
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