孕妇，27岁，G2P0，无不良生育史及身体不适，各孕期临床及超声筛查均阴性。孕37周来我院超声检查，腹部超声扫查显示：于胎儿脊柱骶尾段椎管内探及一约22×7×8mm中高回声肿物（图1，2），形态规则，边界清晰，CDFI未探及血流信号（图3），脊髓圆锥位置下移，位于骶骨2-3水平，余各部位扫查未见明显异常，超声诊断：胎儿椎管内脂肪瘤伴脊髓栓系。孕妇继续妊娠至39周复查超声，双顶径93mm，股骨长71mm，头围mm，腹围mm，羊水指数mm，椎管内肿物稍增大，约27×11×9mm。孕39周+4自勉一男婴体重克，评分好。医院，MRI诊断椎管内脂肪瘤伴脊髓栓系。50天给予手术治疗，切除脂肪瘤，手术顺利。后将继续随访患儿生长发育及肢体活动情况。
概述：脊髓栓系综合征（tetheredcordsyndrome,TCS）是由于脊髓和脊柱末端的各种先天或后天原因，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、椎管内囊肿等原因可使脊髓终丝短粗，固定圆锥不能上升，而圆锥位置低于正常时称为脊髓栓系。继而造成对脊髓和神经根的牵拉压迫，使脊髓神经元缺血，发生血液循环障碍，从而导致下肢运动及感觉、排尿、排便功能障碍的临床综合征称为TCS。TCS由Yamada最早命名，根据病因可分为终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、椎管内肿瘤型及混合型。其中脂肪瘤型TCS是常见的类型，脂肪瘤与脊髓圆锥、马尾、终丝粘连是形成栓系的重要原因，也是手术难度最大、预后不确定的一型。
临床表现：TCS患者临床表现较复杂多样，表现为骶尾部包块、腰背部会阴区疼痛不适、下肢感觉运动功能障碍进行性加重、下肢畸形、大小便功能障碍等。成年人伴有性功能异常，有合并硬脊膜膨出、背部凸起、皮毛窦、毛发丛生、下肢营养性溃疡等症状。上述异常表现一般在出生时均能发现，或者在生长发育过程中均能逐渐表现出来。少部分可无症状直至成年，仅表现为活动引起的脊髓牵拉造成的疼痛。手术是治疗TCS的首选治疗方法，现普遍认为如患者能耐受，越早手术越有利于解除脊髓粘连与牵拉，恢复脊髓末端正常的生理环境，减少并发症和致残率。
预后：TCS因受栓系部位、手术时机、患者年龄等多种因素影响，术后病人的表现各不相同，且因脊柱生长速度快于脊髓，脊髓的位置会逐渐上移，故损伤平面、膀胱症状均可能会随着生长发育的改变而改变，可以说脊髓栓系术后的每个患者的表现都会略有不同，且同一患者在不同时期的表现也会有所改变。
超声表现：胎儿脊柱正中矢状切面，于脊柱骶尾段椎管内探及中高回声，脊髓圆锥位置下移。
诊断要点体会：目前常用评价胎儿脊髓圆锥位置的方法有：（1）以第2腰椎为参照，获得脊髓圆锥末端所对应的椎体位置；（2）以成角的腰骶关节为参照，该关节处靠头侧的椎体为第5腰椎，靠尾侧的椎体为第1骶椎；（3）以肾上极（对应11肋骨）为参照。胎儿时期脊髓圆锥位置的异常与TCS密切相关。国外一项对例孕13~40周胎儿的前瞻性研究显示，孕13~18周，%的胎儿脊髓圆锥末端位于第4腰椎或更低，孕19~24周97%的胎儿脊髓圆锥位于第2~3腰椎水平，足月时，%的胎儿位于第2腰椎水平或更高，在孕13~40周脊髓圆锥的位置呈上升改变。
产前超声检查时，胎儿骶尾部外生型病变如脊柱裂、脊膜脊髓膨出等要仔细观察，还要注意脊柱内生型病变如脊髓纵裂、脊膜囊肿、脂肪瘤等伴发脊髓栓系，观察脊髓圆锥的位置。胎儿时期由于椎管后部骨性结构骨化不全，超声很容易显示椎管内的结构，为产前诊断提供重要信息，更有助于生后及时进行手术治疗，避免造成大小便失禁、下肢畸形及感觉运动功能障碍等。
图1，胎儿脊柱正中矢状切面，于脊柱骶尾段椎管内探及中高回声，形态规则，边界清晰，脊髓圆锥位置下移
图2，脊柱骶尾段横切面椎管内探及中高回声
图3，CDFI肿物未探及血流信号
参考文献
[1]李素和.脊髓栓系综合征的影像学检查现状[J].临床超声医学杂志,,12(10):-.
[2]YamadaS,WonDJ,YamadaSM.Pathophysiologyoftetheredcordsyndrome:correlationwithsymptomatology[J].NeurosurgFocus,,16(2):E6.
[3]YamadaS，KneriumDS，MandyburGM，eta1．Pathophysiologyoftetheredcordsyndromeandother
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