腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗

脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全，脊髓和(或)神经根自骨裂处膨出的先天发育畸形，常伴有局部脂肪异常增生，也称脂肪型脊髓脊膜膨出。其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍。如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量。早先因为没有影像技术的支持，对脊髓脊膜膨出伴有局部脂肪瘤的诊断不明确

手术前

手术后

脊髓脊膜膨出的诊断依靠典型症状：囊肿多位于背部中线，覆盖有正常皮肤，皮肤极薄时透光试验阳性，可见内有马尾及其它神经组织。合并脂肪瘤时皮下组织增厚，呈分叶状，质软。局部可有毛发增生，色素沉着等异常表现。压迫囊肿时囟门有冲动感。判定脊髓受损的程度要根据下述检查的结果:下肢的运动和感觉障碍;有无大便失禁和排尿障碍，膀胱的充盈;肛门粘膜的松弛外翻;肛门括约肌的收缩强度。因多为婴幼儿症状不易察觉。

　　影像检查可作为诊断及了解病变局部的重要依据:X线检查多表现为椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿块相连接。

　　MRI对脊髓脊膜膨出有重要诊断价值，应该做为首选。MRI可清楚地显示脊髓的位置、形态，增粗的终丝、硬膜囊的形态及内容物，可以发现所有拴系并几乎均能找到原因，为制定手术方案提供重要依据。如果伴有脊髓圆锥低位，低于L3水平;终丝增粗;脊髓被脂肪瘤或其他畸形固定即要明确有拴系

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