这天,医院(医院)神经外科迎来了这样一个特殊的患儿,看似1岁多的娃窝在爸爸的怀里,原本瘦弱的孩子却较同龄儿显得异常沉重,令人奇怪的是这个孩子的后背部被层层的衣物包裹着。在褪下层层包裹后,在场的所有人都大吃一惊,这个孩子的腰骶部竟长着个比“脑袋”还要大的包,就连经验丰富的王广宇主任也为之一震。在看过患儿后,王主任第一时间得出了诊断---巨大脊髓脊膜膨出。王主任表示,虽然这种病症在小儿神经外科很常见,但如此巨大的脊髓脊膜膨出还是相对罕见。原来,楠楠(化名)从出生背部就有一个包块,不过当时并没有现在这么大,只有拳头般大小,孩子也没有其他的异常,家长也没有太放在心上。但随着年龄的增长这个包块也越来越大,四肢也变得不太灵活。直到孩子一岁了,后背上的包长得如孩子的脑袋大小,下肢也逐渐地无法活动,家长这才意识到问题的严重性,四处打听来到医院。据王主任介绍,脊髓脊膜膨出一般为先天性病变,是一种先天性神经系统发育畸形,由于神经胚发育缺陷导致先天性椎板发育不全,同时伴有脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出,是新生儿致残致畸的常见疾病。多于出生后即发现,常表现为脊柱背部包块隆起。患儿的表现是不一样的,轻者无明显的临床症状,重者可表现为肢体肌力下降,截瘫,大小便失禁等,更有甚者可合并脑积水等多发畸形。手术是脊髓脊膜膨出唯一治疗的有效方式。临床上常见的脊髓脊膜膨出都是上图这样的一些病例,像楠楠这样的情况,背上像长了个大脑袋一样,实属少见。在随后给楠楠所做的颅脑+腰骶部磁共振及下肢肌电图等相关检查,也证实了之前的诊断是正确的。明确诊断后,王广宇主任团队紧急讨论患儿下一步的手术方案。楠楠腰骶部包块巨大,多为脊髓脊膜膨出包裹大量脑脊液,手术需要缓慢释放,避免过快释放脑脊液后发生脑疝的可能。另外,手术需将外翻的脊髓神经从与皮肤黏连处剥离下来还纳入椎管,最后修补膨出的脊膜。再者,手术的同时释放大量脑脊液,后期可能会出现脑室扩张,脑积水形成等。还有,患儿目前双下肢肌力差,小便失禁,后期极可能双下肢完全瘫痪,大小便失禁。但若就此束手,孩子可能后期连起码的轮椅都无法乘坐。望着家属急切而无助的眼神,王主任最终决定扛起这个重担。4月30日,当大多数人都在准备迎接五一假期的时候,神经外科手术室却有种紧张的气氛,楠楠在手术台上,无影灯下的骶部包块像是“吹弹可破”的气球,大家都在好奇这后背的“脑袋”里究竟装了什么东西。在一切准备就绪后,手术开始了。术中王广宇主任仔细分离皮肤和膨出脊膜,缓慢释放脑脊液,监测血压变化。慢慢的,膨出包块开始缩小,随后仔细分离皮肤与周围组织,电生理监测下尽量保护每一条神经并将其安全分离,去伪存真,不敢有一丝松懈。历经6个小时,共释放约ml液体,灌满了4大空矿泉水瓶,最终将脊髓神经完整的剥离并包裹起来重新还纳入椎管,同时进行硬脊膜修补。最后外层皮肤重新设计了皮瓣缝合,最终成功完成手术。再看楠楠的背部,“大脑袋”已不见,包块消失,刀口愈合良好。孩子再也不用被层层包裹着背部,窝在爸妈的怀里或只能趴在床上了。在国际儿童节的前夕,楠楠刀口愈合恢复良好,顺利出院过他人生第一个有意义的“六一”儿童节了。有时治愈,常常帮助,总是安慰,我们可能无法拥有上帝之手让每一个患儿摆脱病魔,但医者仁心,我们会一直坚守在这里,尽自己所能为患儿带去希望,用拳拳之心护佑生命!医院神经外科是山东省唯一独立建科、发展全面的小儿神经外科。科室年手术量余台,现有神经外科医师9人,均为硕士研究生及以上学历。科室疾病诊治覆盖神经外科各个亚专业,手术开展包括先天性颅脑及脊柱脊髓畸形、颅脑脊柱重症创伤、颅脑脊柱脊髓肿瘤、颅脑脊柱脊髓血管畸形等。科室配备先进的蔡司显微镜、美敦力动力系统、头架、神经电生理监测仪,神经导航、脑室镜,超声骨刀等先进仪器设备。医院神经外科承担山东省及周边地区危重症患儿的长途转运及救治,科室特色专业包括脑积水治疗(VP、ETV)、狭颅症漂浮骨瓣成形术(全省首例并采用3D打印精准治疗),Peek婴幼儿颅骨缺损修补术,神经电生理监测下先天性脊髓拴系松解术,烟雾病间接血运重建术,神经电生理监测下脑瘫SDR手术,全脑血管造影术(DSA)等,治疗水平均处全国前列,已发展成为山东省最具影响力的小儿神经外科疾病诊疗中心之一。
神经外科岳喜赞供稿
王广宇主任审稿
社会服务部编辑
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