在印度,“猴神哈德曼”广受民众尊崇。年出生的印度男孩阿尔希德·阿里·克汗就因腰部长18cm的"尾巴"而被人们以“猴神降世”膜拜供奉。而这位在世“猴神”也因此无法正常行走,并且伴有严重的大小便障碍。
其实这在医学上解释并不是“神仙”,而是一种先天性神经管发育畸形,专业名称叫做“脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系综合征”。这是一类并不算少见的先天性疾病,但是由于种种原因,这类疾病被人们长期忽视,甚至误诊误治。
这类先天性疾病会造成严重的神经功能障碍,患者典型症状有大小便排便障碍,下肢发育畸形致无法正常行走,神经源性皮肤溃疡,严重者反复泌尿系统感染、肾功能损害等。
在我国据官方统计,先天性神经管畸形发病率超过千分之二。可以说每名新生儿中,就可能会有1个先天性神经管畸形患儿。而我们甘肃省正是这类疾病的高发病率地区之一。
对于此类疾病的治疗,唯一有效的方法就是通过手术在显微镜下松解造成脊髓拴系粘连的异常组织,恢复脊髓及神经根周围正常空间结构。因为此类患儿或患者一旦病程进展出现大小便功能障碍或下肢畸形,即使手术治疗,也不能完全恢复已损害的神经功能,而只能延缓疾病过程。所以对于脊髓拴系综合征应该早发现、早诊断、早治疗。
近年来,医院神经外科二病区脊髓脊柱神经外科专业组在袁治主任医师的带领下,已接诊治疗超过名省内外患有先天性神经管畸形患儿、患者,经过积极手术治疗,大多数患儿预后良好,部分患者神经功能得以恢复。
我们建议如发现新生儿或婴幼儿、青少年甚至成年人在背部、腰骶部近中线部位异常皮肤色素沉着、包块膨出、皮肤赘生物、窦道皮损、异常毛发增生等,都应该行核磁检查,一经确诊脊髓拴系综合征,及时寻求专科医生就诊,早期手术治疗,以免出现相应神经功能障碍后再就诊治疗,为时已晚,抱憾终身!
以下为我科收治的部分脊髓拴系综合征患者皮肤外观表现:
↑两例患儿腰背部皮肤赘生物,形似“尾巴”,并有异常皮肤色素沉着↑
↑两例患儿腰背部见到皮肤包块,实际为膨出的脊膜,并且包含神经组织↑
↑三例患者腰部可见到窦道及异常皮肤改变↑
↑两例患者腰背部可见到异常毛发生长↑
袁治主任医师简介
袁治,大学本科学历,主任医师、副教授,现任医院神经外科二病区副主任,脊柱脊髓神经外科组(二病区主诊2组)组长。
年毕业于兰州大学医学院。从事神经外科专业30余年,研究方向为脊柱脊髓疾病外科治疗,开创省内第一个专门治疗脊髓脊柱先天性疾病的神经外科亚专业。
专业特长:熟练掌握脊髓肿瘤及颅内肿瘤的显微外科治疗,先天性脊柱脊髓疾病显微外科治疗,寰枕畸形、寰枢椎脱位、颈椎间盘突出症前后入路显微外科手术及脊柱退变性疾病手术治疗;对神经系统囊虫病治疗有独到见解。
门诊时间:每星期一上午
门诊地点:医院门诊楼3楼
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