一、患者信息及影像
患者：女性，1个月19天。
主诉：因B超发现“骶尾部肿块”1月余入院。
现病史：患儿生后即发现骶尾部肿块。为求进一步诊治来院就诊。自发病以来，无发热，无腹痛，无呕吐腹泻，无肉眼血尿，否认外伤史。入院查体：骶尾部可及肿块，约鹅蛋大小，大小5x4cm，质软，边界清，位于左臀部，表面可见青斑，肛门指检骶前可疑肿块。
既往史：既往一般状态健康。无外伤史、手术史、输血史；无食物、药物过敏史。
实验室检查：甲胎蛋白、癌胚抗原及神经母细胞瘤(GD2)测定均阴性。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：腹部MR检查：检查设备为采用SiemensAvanto1.5T超导型MR仪，患者采用仰卧位，行矢状面、冠状面和横断面平扫，矢状面T1WI（TR=ms，TE=2.43ms，翻转角=15°，层厚=4mm，间隔=1.2mm）；矢状面T2WI（TR=3.91ms,TE=1.96ms，翻转角=75°，层厚=4mm，间隔=1.2mm）;横断面及冠状面脂肪抑制T2WI（TR=ms，TE=ms，翻转角=°，层厚=4mm,间隔=1.2mm）。扫描范围骶尾部。如图1-4。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案A.C.D
该病例位于骶前、直肠后方，呈哑铃状改变，部分位于骶前并向腹腔内延伸，部分向盆腔外突出，病灶信号不均匀，见多发囊状液体信号、斑片状脂肪信号及少量软组织信号。因此A.C.D正确。
问题2：该病例在MRI平扫基础上，再行下列哪项检查更能提供定性诊断信息？（单选）
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A.骶尾部正侧位片
B.骶尾部CT平扫
C.骶尾部MR增强
D.钡灌肠检查
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问题二解读答案B
该病例行MRI检查后，宜行CT检查，观察病灶是否含有钙化以及病灶与骶尾椎的关系。CT检查设备为SiemensSomatomEmotion16排单源螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自肋膈角至肿块下缘水平，常规扫描层厚4mm，层间距4mm，KV，mA，矩阵×。观察图像：腹部软组织窗宽为Hu，窗位为60Hu。在CT平扫图像上，病灶位于骶前、直肠后，病灶密度不均匀，其内可见大块状钙化、液体及脂肪密度影。相对于MRI检查，CT对钙化的观察更为敏感。故选择B。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
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A.骶尾部未成熟畸胎瘤
B.骶尾部成熟畸胎瘤
C.骶尾部神经母细胞瘤
D.骶前脊膜膨出
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问题三答案答案B
该病例诊断为B项的依据如下：
手术与病理所见：肿块位于骶前，表面呈假包膜，肿块向上向深部生长紧贴尾骶骨前方、直肠后方，紧贴尾骶骨前壁与直肠后壁，骶尾部前肿瘤呈囊状，分隔状。逐步分离肿块并与骶尾关节处切断尾骨，仔细向上分离瘤体与骶骨粘连，小心分离肿瘤与直肠后壁，切除肿瘤与周围疤痕组织。彻底止血，温蒸馏水冲洗瘤床后留置引流管，缝合切口。病理所见：送检物镜示由鳞状上皮、皮肤附件、纤毛柱状上皮、肠腺上皮、胰腺、神经胶质、脉络丛及软骨组织构成，细胞分化成熟，未见卵黄囊结构（图6-7）。
病理诊断：（骶尾部）成熟性畸胎瘤。
肿瘤组织见鳞状上皮、皮肤附件、纤毛柱状上皮、肠腺上皮、胰腺、神经胶质、脉络丛及软骨组织。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索MRI平扫见骶前混杂信号肿块，边界清楚，呈哑铃状，部分突向盆腔外，部分沿骶前向腹腔内生长，病灶信号不均匀，其内见液体及脂肪信号。CT平扫见病灶内含有钙化，提示该病灶成分复杂，良性畸胎瘤可能性大。
2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例MRI平扫发现骶前病变容易，但有时难以发现骶尾椎骨质破坏情况及病灶是否含有钙化，故有必要CT检查。本病例的基本征象为哑铃形、边缘清晰，信号混杂，向盆腔内外生长的占位性病灶。
（２）定位诊断：本例位于骶前、直肠后方，定位较为明确。
（３）定性诊断：本病例为1月19天婴幼儿，因骶尾部肿块来诊。结合本例的基本征象为哑铃形、边缘清晰，信号混杂，向盆腔内外生长的占位性病灶，该病例术前应该可以正确诊断。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本例的特点为婴幼儿，因骶尾部肿块来诊。MRI及CT平扫显示骶前、直肠后方混杂信号/密度肿块，病灶含有脂肪、液体及钙化成分，病灶边界清晰，向盆腔内外生长。依据影像表现，结合患者年龄首先考虑成熟畸胎瘤。
2诊断鉴别（1）骶前脊膜膨出是含有脑脊液的硬膜囊通过骶骨孔或其他骨质缺损形成的疝，常伴有骶骨发育不全，X线平片可以发现骶骨畸形的形态特征和严重程度，MRI可以显示脊膜膨出的疝囊、颈部及神经根，病变内不含钙化。（如图8-11）
（2）神经母细胞瘤骶前实性肿瘤，肿瘤小时密度常均匀，肿瘤较大时，由于出血、坏死而致密度不均匀，80%肿瘤含钙化，钙化呈砂粒样或斑片状，但不含脂肪成分。肿瘤常包绕血管，可侵犯椎管，淋巴结转移常见。实验室检查90%～95%的患儿尿香草扁桃酸和高香草酸升高。（如图12-15）
（3）横纹肌肉瘤CT平扫多表现为等、低欠均匀密度或混杂密度肿块，瘤体内可见出血和坏死，钙化和脂肪罕见，肿瘤境界模糊，占位效应明显，周围正常结构常受浸润和压迫，增强后呈中度不均匀强化，周边强化较为明显，瘤体内可见较多粗大、扭曲供血动脉。可见区域淋巴结及肺等远处器官的转移。（如图16-19）
病例供稿：医院周海春
专家点评
点评专家：
医院赖灿教授
该病例最终病理诊断：“骶尾部成熟畸胎瘤”。回顾本例临床与影像表现，术前诊断并不难。
骶尾部为畸胎瘤最常好发部位，骶尾部良性畸胎瘤分化比较成熟，CT与MRI可显示瘤体内脂肪、骨骼、软组织和液体成分，大部分肿瘤边界比较清晰，主要以压迫症状为主，与周围结构分界清晰，典型影像学表现一般可准确诊断。恶性畸胎瘤呈浸润性生长，与周围结构分界不清，一般以实性成分为主，囊性成分相对较少，增强后瘤体实性成分可明显强化，肿瘤内可伴发出血和液化坏死区，与盆腔其他实性肿瘤鉴别困难，最终需要病理学检查确诊。
参考文献
[1]ChamaaMT,BerneyJ.Anterior-sacralmeningocele;valueofmagneticresonanceimagingandabdominalsonography.Acasereport[J].ActaNeurochir(Wien),,(3-4):-.
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